患者女,28岁,08年1月底因腰痛于本院（二甲医院）查彩超示:双肾多发结石,予排石中成药口服.08年2月中旬因乏力于本市第一人民医院（三甲）,查血K2.0mmol/L，Na,Cl正常，予氯化钾静滴，口服补钾．治疗一周效不佳遂至我院就诊，门诊拟肾小管性酸中毒收住入院．患者病程中无多饮多尿，无夜尿增多．查血气示：Ｐh7.26,二氧化碳分压24mmhg,氧分压114mmhg,碳酸氢根１０mmol/L.电解质示：Ｋ３.３mmol/L,Cl112mmol/L,Ca1.9mmol/L,P0.4mmol/L.肝肾功能，甲状腺功能未及异常．尿常规示Ｐh7.0余无异常．患者高血氯性代谢性酸中毒，阴离子间隙正常，低钾血症，尿Ｐh>5.5,双肾多发结石，故诊断Ｉ型肾小管性酸中毒．因条件所限无法测尿中可滴定酸及 ＮＨ４＋，无法行碳酸氢盐重吸收试验．予纠酸，枸橼酸钾口服．讨论 １患者目前诊断明确，但如何寻找病因原发性或继发性？继发于何病？继发病因多种多样且多不常见，如何逐步去排除？ ２还需如何进一步治疗？ ３临床碰到低钾血症如何能以患者可以接受的方式去寻找病因？究竟查甲功，血气啊也不便宜，难免落个开大检查之名．1.I型肾小管酸中毒为远端肾小管泌氢障碍引起，按病因可分为原发性和继发性两类。原发性：与遗传有关，为常染色体显性遗传，自幼起病继发性：常见于慢性肾小管-间质肾炎，SLE、干燥综合征及其他先天性或遗传性肾脏病如海绵肾、Fabry病、特发性高尿钙尿症等均可引起。2.区分原发性或是继发性主要靠询问病史，若患者自幼起病并有家族史，则可认为是原发性可能性大当然也需排除特发性高尿钙症等继发原因引起者；成人起病继发性可能性大，该患者为青年女性，需要排除SLE、干燥综合征引起的间质性肾损害；同时，患者服用中药排石也可造成间质肾损害；另外，询问患者是否有反复的泌尿系感染史，行肾脏B超检查，必要时行静脉肾盂造影以排除慢性肾盂肾炎的可能；至于先天性或遗传性肾脏病如Fabry病肾脏病理具有确诊价值，典型的病理改变为肾小球脏层上皮细胞高度肿胀和空泡化，电镜下可见糖脂聚集的超微结构；3.低钾的原因确实复杂，临床上经常是做了很多检查但还是没有诊断清楚，以我的拙见，不妨缩小范围，减少不必要的检查。可首先分为两大类，一类为低钾伴有碱中毒，再进一步分为血压正常和血压升高，然后再按肾性失钾和非肾性失钾进一步缩小目标；第二类则为低钾伴有酸中毒，当PH〉6时，可诊断为I型肾小管酸中毒，当PH<5.5S时，可由腹泻、DM酮症、饥饿性酮症、NH4CL中毒、输尿管乙状结肠吻合术后等引起
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