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局灶节段性肾小球硬化症|局灶节段性肾小球硬化症,蛋白尿,肾病综合征

2009-11-29 www.shenkang.com A +

局灶节段性肾小球硬化症(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)
临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征,常伴血尿及高血压甚至肾功能损伤。
光镜:病变肾小球呈局灶节段性分布,病变部分系膜基质增多呈无细胞性硬化。根据硬化的部位。可分为:(1)门部FSGS(hilarFSGS):硬化区位于血管极处;(2)周缘部FSGS(periferalFSGS):硬化IK位于肾小球的周边区(3)尖端部FSGS(tiplesion):硬化区位于尿极部;(4)塌陷性肾小球病型FSGS(mllapsingglometulopathy):部分肾小球毛细血管塌陷皱缩,肾小球上皮细胞严重空泡变性及增生;(5)细胞型FSGS(cellularFSGS)在局灶节段性病变的同时,可见部分肾小球的部分毛细血管禅有内皮细胞和系膜细胞增生,导致部分毛细血管禅管腔闭塞,病变肾小球的上皮细胞增生和空泡变性;(6)系膜增生0FSGS(mesangialhypemellularity):在系膜细胞琳生的基础上,出现FSGS。各种FSGS常伴发肾小骨肾间质慢性病变。
免疫病理:IgM和C,在病变肾小球呈节段性团块状沉积,未切到病变肾小球时,可以阴性。
电镜:上皮细胞足突广泛融合,病变部位毛细血管禅塌陷,系膜基质增多,有时伴有电子致密物沉积。

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