5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患，本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。我们借着这个栏目向家长朋友介绍关于视网膜母细胞瘤的各种治疗诊断常识；国际上治疗的进展，眼科激光治疗的各种先进方法。
视网膜母细胞瘤在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于
——北京儿童医院眼科肿瘤组
视网膜母细胞瘤（RetinoblastomaRB）一.什么原因引起视网膜母细胞瘤？视网膜母细胞瘤的病因及发病机制尚未完全明了，目前主要认为由于基因突变或者遗传性的基因缺陷所致。视网膜母细胞瘤可分为：未分化型：瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型（pseudosette）。该型分化程度低，恶性度较高，但对放射线敏感。分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型（rosette）。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。还有一些病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型（fleurette），又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤（retinocytoma），以别于一般的视网膜母细胞瘤。二.视网膜母细胞瘤有什么症状？根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。1.眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑朦性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。2.青光眼期：由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜，角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。3.眼外期：（1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。（2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。4.全身转移期：转移可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期为最明显。三.视网膜母细胞瘤需要做哪些检查？X线片：可见到钙化点，或视神经孔扩大。B超检查：可分为实质性和囊性两种图形，前者可能为早期肿瘤，后者代表晚期肿瘤。CT检查：（1）眼内高密度肿块：（2）肿块内钙化斑，30～90%病例有此发现可作为诊断根据；（3）视神经增粗，视神经孔扩大，说明肿瘤向颅内蔓延。荧光眼底血管造影：早期即动脉期，肿瘤即显荧光，静脉期增强，且可渗入瘤组织内，因荧光消退迟，在诊断上颇有价值。前房细胞学检查：在荧光显微镜观察下，瘤细胞呈橙黄色，阳性检出率高。现已作为光化学治疗前明确诊断及治疗后疗效观察指标。尿化验：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA阳性时有助于诊断，但阴性仍不能排除肿瘤。乳酸脱氢酶（LDH）的活力测定：当房水内LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5时，有强烈提示视网膜母细胞瘤可能。其他：尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。Rb发展到三、四期后一般是容易诊断的，但在一、二期时就比较困难，这个时期在它的晶状体后瞳孔区内可出现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔（leukoria）。四．视网膜母细胞瘤如何治疗？1.手术疗法；2.化学疗法；3.冷冻疗法；4.光凝疗法；5.放射疗法；6.光动力疗法；7.免疫疗法及基因疗法；
巨大视网膜母细胞瘤CT照片患儿右眼眼外期。左眼眼内期（上图）。
北京儿童医院Rb部分相关病历
主诉：发现右眼发白一周
现病史：一周前照相时发现右眼发白，当地诊断Rb，建议来我院治疗
眼科检查：双眼瞳孔区可见白色反光，双眼底可见肿瘤（下图）
CT检查（下图）
诊断：双眼Rb治疗：建议右眼摘除手术，全身化疗，家长放弃病历二：性别：男年龄：3岁1个月主诉：发现右眼发亮2个月现病史：2个月前发现右眼夜间发亮，当地查B超、CT怀疑Rb，遂来我院治疗家族史：无眼科检查：右眼瞳孔区可见白色反光，右眼底可见肿瘤辅助检查：CT检查（下图）诊断：右眼Rb治疗：右眼摘除手术病理诊断：右眼Rb病历三：性别：女年龄：2岁10个月主诉：发现左眼发黄一个月现病史：一个月前发现发现左眼发黄白，当地诊断Rb，来我院治疗家族史：无眼科检查：左眼瞳孔区可见黄白色反光，左眼眼底可见肿瘤辅助检查：CDI以及CT诊断：双眼Rb治疗：左眼摘除+义眼台植入手术，术后行化疗病理诊断：右眼Rb左眼术后（下图）病历四：性别：男年龄：2岁主诉：发现右眼发亮两周现病史：两周前无意中发现右眼发亮，当地行CT、B超诊断为右眼Rb，建议来我院治疗家族史：无眼科检查：双眼瞳孔区可见白色反光，双眼底可见肿瘤辅助检查：B超和CT（下图）诊断：双眼Rb治疗：右眼摘除+义眼台植入手术病理诊断：右眼Rb病历五：性别：男年龄：1岁2个月主诉：呕吐伴左眼发红12天现病史：12天前患儿无诱因呕吐，伴左眼发红，当地以“胃肠炎、结膜炎”给与输液及点眼药治疗，不缓解。遂来我院，行CT、外院行B超诊断为双眼Rb眼科检查：左眼球结膜充血（+）,左角膜轻水肿，双眼底可见肿瘤，左眼较小。家族史：无辅助检查：CT以及B超（下图）右眼左眼诊断：双眼Rb治疗：左眼球摘除+义眼台植入+化疗病理诊断：左眼Rb病历六：性别：1岁3个月年龄：女主诉：偶然发现左眼瞳孔区发白10天现病史：10天前无意中发现左眼发白，不伴畏光、流泪，3天前来我院查CT诊断双眼Rb。家族史：无眼科检查：双眼瞳孔区可见白色反光，双眼底可见肿瘤辅助检查：CT（下图）诊断：双眼Rb治疗：左眼球摘除+义眼台植入+化疗病理诊断：左眼Rb
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