请教各位老师:嗜铬细胞瘤与高血压的关系
高血压是嗜铬细胞瘤最常见的临床症状。由于肿瘤分泌肾上腺素及去甲肾上腺素的方式不同,高血压可以是阵发性、持续性或者在持续高血压的基础上阵发加重。约50%的病人为持续性高血压（这一点很容易与原发性高血压混淆）,40%～50%的病人为阵发性高血压。发作时间从几分钟、几小时到几天或者数天,血压骤然升高,程度严重,可在26.7～40.0kPa。5%血压大致正常。阵发性高血压是嗜铬细胞瘤病人的特征性表现,可由精神刺激、体位变
换、活动、大小便、按摩、麻醉等活动诱发,有的病人病情进展迅速,短期内出现高血压眼底视网膜血管病变、高血压脑病或心、肾严重并发症,危及生命。也有的阵发性高血压病人由于发作时间很短,不易观察到发作时的血压波动,给诊断带来困难。
头痛、心悸、多汗三联症 这些是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的综合征,有作者报道,它们的发生率分别为59%～71%、50%～65%、50%～
65%。头痛常较剧烈,呈炸裂样,主要因为血压增高所致;心悸常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或濒死感;有的病人发作时大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉。高血压发作时伴有头痛、心悸、多汗三联症对嗜铬细胞瘤的诊断具有重要意义,其特异性和灵敏性均在90%以上。对仅有阵发性血压增高而缺乏上述三联症者,大多数病人可除外嗜铬细胞瘤的诊断。
其他症状或并发症
体位性低血压 在许多未治疗的持续性高血压及儿茶酚胺水平增高的嗜铬细胞瘤病人中,常出现明显的体位性低血压,其原因可能与循环血容量减少、肾上腺素能受体出现调节、自主神经功能受损至反射性外周血管收缩障碍等有关。
高血压危象 其特点为高低血压交替发作,血压大幅度波动,时而急剧升高,时而骤然下降,甚至出现低血压休克,有的病人同时伴有全身大汗,四肢厥冷、肢体抽搐、神志不清及意识丧失,有的病人在高血压危象时发生脑出血或者心肌梗死。
高代谢综合征 嗜铬细胞瘤病人还可以出现一系列代谢紊乱,如高血糖、糖耐量减退甚至发生酮症酸中毒,血中自由脂肪酸浓度升高,病人出现怕热、多汗、体重减轻、低热等,甚至可以出现白细胞增高。
其他 在心血管系统,长期高CA（儿茶酚胺）水平可以造成心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化而出现各种心律失常、心肌缺血或者梗死、心功能不全;在消化系统高浓度CA抑制肠蠕动而出现便秘甚至结肠扩张,胆汁潴留;在泌尿系统大约1%的嗜铬细胞瘤位于膀胱,可有血尿而且排尿诱发高血压发作。在神经系统有的病人可出现晕厥、抽搐、癫 发作等症状;在内分泌系统嗜铬细胞瘤可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲状旁腺亢进症或者垂体瘤、胰腺肿瘤
等,称为多发性内分泌腺病,表现出相应的症状。
腹部肿块 约15%的嗜铬细胞瘤病例在腹部可触及肿块,在按压腹部肿块时可使血压明显升高,则更支持该病的诊断。
嗜铬细胞瘤（Ph）最突出表现是高血压，可以是阵发性（45%），或持续性（50%）和罕见缺乏高血压（5%）。约1/1000高血压病人是嗜铬细胞瘤。
阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压可达40.0Kpa（300mmHg），舒张压可达24Kpa（180mmHg），同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。
表现为持续性高血压的病例，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。
高血压是Ph患者最主要的临床表现,也是本病患者就诊时最常见的主诉，易被误诊为高血压病，且有较高误诊率。部分患者多次被误诊。有资料表明,Ph误诊为高血压病的发生率有随发病年龄增长而逐渐增高的趋势,尤其是在40岁以后误诊率增高更明显,可能与40岁以后尤其是50岁以后是高血压病的高发年龄,在此年龄段以高血压为主诉就诊者易被误诊为高血压病有关。Ph表现不同类型高血压误诊为高血压病的发生率,持续型和加重型明显高于阵发型和交替型高血压,可能与加重型尤其是持续型高血压较阵发型和交替型高血压血压波动范围相对较小、伴随儿茶酚胺增多症状较少也不甚典型有关,对持续型高血压尤其伴有阵发性加重者,仍应想到Ph的可能,对阵发型和交替型高血压更应想到Ph的可能。
遇下列情况时应想到Ph的可能:（1）发生于青少年的高血压;（2）初发高血压或其病程较短,而血压呈显著升高者;（3）血压波动范围过大,甚至出现低血压休克的高血压;（4）阵发型高血压或持续型高血压伴严重阵发性加重者;（5）在血压升高时伴有交感神经过度兴奋和代谢率增高表现的高血压;（6）高血压病程较短,而病情进展迅速,尤其心、脑、肾脏功能受损者;（7）血压升高、降低与普通降压药物治疗无关的阵发性高血压;（8）对普通降压药物无明显效果,甚至呈反常升高的持续型高血压;（9）在排尿过程中或其终末时发生不明原因的心悸,甚至晕厥的高血压;（10）在手术、创伤、分娩、情绪激动、挤压腹部时血压骤然升高而又无法解释者。
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