血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症3例
临床与实验病理学杂志1999年第4期第15卷短篇论文
作者：丁岚；储谦
单位：丁岚（江苏省油田医院病理科，邵伯 225261）；储谦（上海瑞金医院病理科 200025）
关键词：血管瘤；嗜酸粒细胞增多；诊断；鉴别
分类号 R732.2 文献标识码 A
文章编号 1001-7399（1999）04
血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症（ALHE）是一种较少见的良性血管增生性损害，也叫上皮样或组织细胞样血管瘤。现报道3例，结合国内外文献，探讨该病临床病理诊断与鉴别诊断。
本组3例均来自上海瑞金医院病理科1991～1993年间外检标本，采用10%福尔马林固定、石蜡包埋、切片、HE染色，全部经过复查确诊。
例1，男性，45岁，左腮腺肿块5年，大小4cm×3cm×3cm，质中软，局部皮肤粗糙，色褐，时有瘙痒。末稍血嗜酸细胞计数1.1×109.L-1，血、尿、便常规正常。肿块椭圆形，切面灰红色，无包膜。
例2，女性，33岁，右外阴赘生物6月余，大小2cm×2cm×1cm，质硬，妇科检查无异常。肿块切面灰白色。
例3，男性，42岁，右前臂肿块10年，大小6cm×6.5cm×3cm，包膜完整，动脉造影有血管侵犯（尺、桡动脉）。肿块切面分叶状，棕红色。
病理观察 镜下所见：肿块均位于皮下软组织，主要由丰富的血管和炎性细胞组成。血管壁较厚，大部分毛细血管呈分支状或实性细胞条索。内皮细胞肥大，浆丰富伊红色，核呈空泡状。炎性细胞主要是淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞，还有少量浆细胞；部分区域淋巴细胞和嗜酸性粒细胞聚集，有淋巴滤泡形成趋势。例3以血管和嗜酸性粒细胞增生为主，部分区域有含铁血黄素沉着。例1以淋巴滤泡形成和嗜酸性粒细胞浸润为主。例2与例1基本相似，血管增生不明显，但伴有纤维结缔组织增生及胶原化。
讨论 ALHE首先是由Well和Whinster于1969年根据其病理形态提出的命名，但在名称、分类上常有与木村病（Kimura病）相混淆。ALHE主要是发生于皮肤及皮下的病损，以丘疹和皮下结节多见，有时有溃疡形成。多发生于30～40岁妇女，头颈部多发，易侵犯腮腺。临床表现多样，包括复合性损害累及内脏、粘膜、血管及骨。部分患者伴有淋巴结病和血中嗜酸性粒细胞增多。组织学上有其特殊的形态，主要为二种成分：一是多呈条索状血管，血管内皮细胞丰富，这种细胞有一空泡状核和丰富的嗜酸性胞浆，胞质内有时也含有空泡；另一成分是炎性细胞浸润，以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主，部分有淋巴滤泡形成趋势。病变早期的血管成分占优势，随着病程延长，表现为结节中央是增生血管，而炎性细胞和淋巴滤泡形成在结节周围，并以后者为主。此外，大部分病变中可见出血灶，部分病例有含铁血黄素沉积，少数病例还可见动脉炎病变。在病程较长病变中呈明显结缔组织增生〔1，2〕。ALHE发病机理仍不清楚，现多数学者认为该病起源于血管的瘤样病变，由外部刺激而引起的一种反应过程。有人报道〔3〕在发病前往往有流血、小创伤及湿疹样皮炎。有报道因接种破伤风类毒素后引起血管淋巴样增生、大量浆细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞浸润〔4〕。部分学者认为主要与免疫有关，依据是局部和全身的嗜酸细胞增多以及局部血管有IgE沉着〔5〕；ALHE还常伴免疫性疾病〔6〕。同时有资料〔7〕表明人体免疫缺陷病毒可促进其进展。总之，ALHE是肿瘤还是反应性疾病仍难以确定〔1〕。Kimura病亦常伴发淋巴结病和其它免疫性疾病，血中嗜酸性粒细胞多有增多，然与ALHE相比，组织学上纤维化炎症病变为多，肥胖的上皮样内皮细胞成分少见。此也是与ALHE的重要区别点〔1，2，8〕。有些学者认为Kimura病实际上是低度恶性淋巴瘤，故更应将二者加以区分。ALHE在组织学上还应与血管肉瘤鉴别。
ALHE是一种良性疾病，主要采用手术治疗，也可采用激素封闭、放疗、激光，部分可自行消退〔6〕，另有刮除术、冷冻、电干燥法等。治疗不彻底可复发，但无转移报道。本文3例均行切除术。经随访，无一例复发。
参考文献
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收稿日期：1998-05-22
