松果体肿瘤

松果体肿瘤摘要：

脑肿瘤中脑胶质瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤为最多，其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤，脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位，占胶质瘤总数的23.9%，主要为管膜瘤，髓母细胞瘤，星形细胞瘤，小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%，主要为星形细胞瘤。

胶质细胞瘤的分类：1990.WHO将胶质瘤进行分类，见下表：

星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤

1、星形细胞瘤1、混合性少枝―星形细胞瘤

2、间变性（恶性）星形细胞瘤2、间变性（恶性）少枝―星形细胞瘤

3、胶母细胞瘤脉络丛肿瘤

4、毛细胞型星形细胞瘤1、脉络丛乳头状瘤

5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤2、脉络丛癌

少枝胶质细胞的肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤

1、少枝胶质细胞瘤1、星形母细胞瘤

2、间变型（恶性）少枝胶质细胞瘤2、星形胶质母细胞瘤

室管膜性肿瘤　3、大脑胶质瘤病

1、室管膜瘤松果体肿瘤

2、间变性（恶性）室管膜瘤　1、松果体细胞瘤

3、粘液乳头型室管膜瘤　2、松果体母细胞瘤

4、室管膜下瘤　3、混合性松果体细胞瘤―松果体瘤

胚胎性肿瘤　神经元胶质细胞瘤

1、髓上皮瘤1、神经节细胞瘤

2、神经母细胞瘤2、神经节胶质瘤

3、室管膜母细胞瘤　3、间变性（恶性）神经节胶质瘤

4、神网膜母细胞瘤4、中枢神经细胞瘤

几种常见胶质瘤的临床表现：

星形细胞瘤：一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。

2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异

①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。

②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。

③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。

④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。

⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。

⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。

胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。

髓母细胞瘤：

①肿瘤生长快，高颅压症状明显

②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。

③复视、面瘫、头颅增大（儿童）、呛咳等。

④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

①颅内压增高症状

②脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难）、小脑症状（走路不稳、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。

③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。

脉络丛乳头状瘤：

1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。

2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征；后颅凹者内走路不稳，眼球震颤，共济运动失调，第三脑室者为双眼上视困难。

松果体细胞瘤：颅内压增高；听力及眼球运动障碍，影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等，内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。

胶质瘤的特点及治疗现状

胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时间平均两年，恶性者瘤体生长快，病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月之内，70-80%多在半年之内。

目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。

手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。

放疗：放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

X-刀、γ-刀―均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

中医治疗：北京市石景山区北京同心医院脑肿瘤治疗中心，专家组010-68686930采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑胶质瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对脑胶质瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，手术前用药一般7至15天即可明显见效，即缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，术后用药能有效预防复发和脑胶质瘤转移，多年来临床应用疗效显著。