听神经瘤

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听神经瘤（acousticneuroma）为耳神经外科最常见的良性肿瘤，占桥小脑角肿瘤的70％～80％，占颅内肿瘤总数5％～10％，发病率次于神经胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤。临床统计资料表明，听神经瘤多见于女性，男女发病之比约为2：3～1：2，好发年龄30～50岁。由于本病早期常见症状为耳鸣、听力减退和眩晕，病人多就诊于耳鼻喉科，其次是神经内科或神经外科。<病理>听神经瘤最常见的原发部位是内听道段前庭神经的神经膜细胞（Schwanncell），其中约2／3来自前庭上神经，1／3来自前庭下神经，起源于耳蜗神经和面神经者罕见，故又称前庭神经鞘膜瘤（neurinoma，neurilemoma，schwannoma）。肿瘤外观灰红色、淡黄色或白色，呈球形、椭圆形或哑铃形，表面光滑有完整包膜，大小不一，形态各异。根据瘤细胞排列特点，显微组织学图像可分为①AntoniA型：致密纤维状细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状。②AntoniB型：稀疏网眼状稀疏的网状细胞排列成栅状，有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。肿瘤生长速度一般较缓慢，但可因人而异，个体差异较大，每年增大1～10mm，年轻病人或妊娠期的病人肿瘤增长较快，此时瘤体内可发生出血或液化坏死出现囊性变。<临床表现>单侧患病居绝大多数，双侧听神经瘤仅占总数的4％左右，且常为先后发生，双侧同时发病者极罕见。伴随瘤体的生长，症状与体征由无到有，由轻渐重，由隐匿转明显。1．早期症状肿瘤直径<2．5cm时为听神经瘤的早期。由于肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳感等耳蜗与前庭功能障碍的症状，但亦可见突发性聋（约占10％）。这些常见早期症状可出现其中一个或几个，也可能同时发生，症状出现频率和严重程度因人而异，轻者可能不被患者觉察，重者可因反复发作的眩晕或持续存在的步态不稳而影响日常生活。比较少见的早期症状有耳内痒感或刺痛、外耳道后壁麻木、患侧泪液减少等，系中间神经在内听道内受压所致。2．中、晚期症状伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重。当肿瘤扩展至桥小脑角，可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍，行走步态蹒跚不稳等小脑功能障碍；肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等。肿瘤增大到一定程度，可致颅内压增高，出现头痛、恶心呕吐等症状。患者可因突发脑疝而致此。典型病例的症状、体征出现顺序依次为耳蜗与前庭功能异常、小脑源性运动失调、邻近神经受累、颅内压增高、脑干受压、小脑危象等。非典型性病例的临床症状可为Bell面瘫，耳痛、半面痉挛、视觉障碍等。<诊断与鉴别诊断>对小听神经瘤进行早期诊断，是争取对肿瘤进行功能性切除的关键。由于小听神经瘤主要表现为耳蜗与前庭症状，必须经全面、详细的耳神经学检查，注意与面神经瘤、前庭神经元炎、突发性聋、梅尼埃病以及其他常见的内耳疾病鉴别，再经内听道与桥小脑角影像学检查，才能最后确诊。较大的听神经瘤，可出现V、Ⅶ、Ⅷ脑神经或后组脑神经受累征象。1.听力学检查①纯音测听：常提示病侧不同程度的感音神经性聋，听力曲线以高频下降型居多，其次为平坦型。Bekesy自描测听曲线多为Ⅲ或Ⅳ型。②脑干听觉诱发电位：患侧V波波峰幅度变小、潜伏期显著延长或消失，如I波存在而V波消失，提示听神经瘤可能。③耳声发射检查：近年研究证实，小听神经瘤的畸变产物耳声发射（DPOAE）基本正常，但此时纯音听力损失多在30～55dBHL，这种纯音听力损失与DPOAE振幅不平行现象对于听神经瘤的影像学检查前的筛选及其早期诊断有重要价值。④声导抗测试：镫骨肌声反射阈升高或消失，潜伏期延长，可见病理性衰减。⑤其他检查：响度不适阈常升高，阈上测试多有音衰现象，而言语识别率明显下降。2．前庭功能检查眼震电图若记录到向健侧的自发性眼球震颤，多提示肿瘤已开始压迫脑干和小脑，眼球震颤最初以水平型居多，以后可能转变为垂直或斜型，若出现视动性麻痹，提示脑干视动传导径路受累。变温试验可显示患侧水平半规管部分或完全性麻痹，并可有向患侧的优势偏向。3．神经系统检查出现角膜反射迟钝或消失等三叉神经体征时，提示肿瘤直径>2．5cm；出现小脑体征时，说明肿瘤直径已达5cm以上。较大的肿瘤可能压迫或刺激面神经引起面瘫或面肌痉挛，并可能导致对侧中枢性面瘫。4．影像学检查X线平片的早期确诊率不高，现已少用。薄层（2mm层距及层厚）CT扫描，常规静脉注射造影剂，使用骨窗及软组织窗观察，可早期发现位于内听道口或内听道内的小肿瘤。与CT比较，MRI图像不受颅骨伪影干扰，增强扫描为目前公认的早期确诊小听神经瘤的敏感而可靠的方法，并有助于与桥小脑角其他肿瘤的鉴别诊断。<治疗>尽早手术，完全切除肿瘤为本病的治疗原则。经迷路进路切除听神经瘤为美国耳鼻喉科医师HouseW（1964）首先报告，现已成为听神经瘤切除的主要方法。该术式的优点：一是可视为微创手术，可直接暴露桥小脑角而不必牵拉小脑，二是在内听道底能准确判定面神经解剖位置，三是适用范围较广，<2．5cm的小肿瘤或>4cm的大肿瘤均可经此径路切除；缺点是必须牺牲听觉与前庭功能。随着术中面神经监控技术的普及，以及近年影像导航技术的应用，面神经功能保存率高、完全切除肿瘤、术后无严重并发症已成为该术式的突出特点。其他常用的术式还有：颅中窝进路、迷路后进路、乙状窦后进路和迷路枕下联合进路等。