荨麻疹性血管炎(Urticarialvasculitis)是由于炎性介质损伤血管内皮细胞出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。1973年MCDuffie首先报告,临床特征为皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。
病因和发病机制
本病病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。显微镜下观察主要表现真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
临床表现
多发生于中年妇女,可伴有不规则发热,继而皮肤出现风团皮疹,持续时间可达24~72小时,甚至几天不消失,风团上可有水疱及浸润。但无坏死,消退后遗留色素斑或脱屑,自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适,晚期可出现肾脏损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。
诊断和鉴别诊断
风团持续24小时以上伴有低补体血症,周围白细胞正常或增加,中性白细胞比例增加,血沉快,C4明显降低。组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断,可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。
首选皮质类固醇激素,防止肾脏损害,亦可用氨苯砜治疗。抗组织胺药治疗无效。中药可用加减四妙勇安汤等治疗。