特发性腹膜后纤维化及眼球后纤维化一例发表：（2006-11-1010:55）;最后修改:2006-11-1010:55;栏目：[专长项目]
作者：;【阅读：940】【留言】【繁w】
膜腹后纤维化（RPF）国内报道不多。因本病缺乏定位性表现，诊断困难。最近几年有关报道，大多为单纯性腹膜后纤维化，且常因肾功能不全或尿道梗阻就诊。近期我们观察1例较特殊，现报告如下。 患者男，27岁。因间歇性双眼睑水肿5年，反复头晕1年，于1997年12月27日收入广州南方医院心内科。体检：BP158/112mmHg（1kPa=7.5mmHg），心率115次/分。半卧位，消瘦。双眼睑水肿，球结膜充血，近穹隆部结膜下一周可见增生物，尤以外眦角处明显，呈橄榄状局部隆起，颈静脉显著怒张，心浊音界向左下扩大，双肾区叩击痛阳性，腹部明显膨隆，腹水征阳性，双下肢凹陷性水肿。 实验室检查：血沉：57mm/1h，尿素氮（BUN）2.6mmol/L，肌酐（Cr）97mmol/L。尿浓缩稀释试验最高1.015，最低1.006。血浆总蛋白48.0g/L；白蛋白26.0g/L，球蛋白4.6g/L，白蛋白/蛋白球比值为1.2。 肾B超：左肾结石，左肾积水。心脏B超：左房室、右房内径扩大,左室壁搏动幅度普遍减低，左室射血分数（EF）为46％。心电图：左心室高电压。胸片：心影增大，心胸比率为0.61。静脉肾盂造影示双肾积水。肾脏发射型计算机断层（ECT）示左、右侧肾图曲线均为梗阻型，3段不分明，尿路不通畅，双肾盂积水。腹部CT：肾周见环形稍高密度影，最宽达1.3cm，腹主动脉及肠系膜上动脉周围见环形软组织包绕。诊断：腹膜后、肠系膜根部广泛纤维化。双眼CT：双侧眶内球后大部分间隙被增生的肿块充填，双眼球周围见环形纤维组织包绕。 临床诊断：特发性腹膜后、眼球后纤维化，心力衰竭，高血压。病理诊断：CT引导下行左肾周围组织穿刺活检，病理示少许角化物质。左眼球结膜下肿块活检病理报告：黄斑瘤。 经强心、利尿、扩血管、降压等综合治疗，2周后心衰基本纠正，扩大的心脏恢复正常大小、血压正常。住院期间患者曾先后2次无任何诱因突然感觉双侧上肢前臂肌肉剧痛，给予消炎痛25mg口服后症状缓解。因泌尿系统临床情况尚属稳定，暂不行治疗。给予泼尼松30mg/d随访观察。 讨论 关于本病病因未阐明，约2/3病例查不出明确病因，故称为特发性腹膜后纤维化。约1/3的病例可找到相关的RPF的病因，最多见如长期服用麦角酰胺，有人报道服药20年后出现RPF，其他与RPF有关的药物包括：β阻滞剂、甲基多巴、肼苯哒嗪及某些止痛药及抗生素等；腹部外伤，钡灌肠穿孔后发生RPF也有报道；近几年，也有人认为是一种过敏性病变。本例曾有6年的饮啤酒史，每日约饮2000ml，啤酒中含有添加剂，如钴等是否与此有关，值得考虑。有人报道RPF可合并硬化性胆管炎、纵隔纤维化、上颌窦纤维化，本例为RPF合并眼球后纤维化。从以上报道推测，RPF是一种累积全身多脏器的疾病，提示RPF为全身性疾病，可能与免疫性疾病有共同的病因。 RPF罕见，估计人群发生率为1/20万，70％病人的诊断年龄为30～60岁，发病高峰为50～60岁，男性原发RPF约为女性1～2倍。临床症状多隐袭，无特异，一般有腰背痛，乏力、不适，当纤维斑块包裹压迫输尿管或腹主动脉可出现相应的症状和体征，以肾盂、输尿管积水最常见。纤维斑块压迫引起肾动脉狭窄时，可出现肾性高血压。本例病人的高血压表现可能与之有关。 关于诊断，大多数病例经静脉肾盂造影而首先提示该病，CT可准确显示纤维斑块的位置和特征，是诊断腹膜后纤维化的重要手段，经CT检查，多数病人可发现典型表现而确诊［1］，但须与腹膜后恶性肿瘤相鉴别。本例CT平扫时曾先怀疑为肾淋巴瘤，行增强后方确诊。 关于治疗，类固醇有一定效果，有人认为经类固醇治疗后RPF可自发性减轻或停止发展。曾有人报道病人在激素应用7～10小时后输尿管梗阻缓解。本例病人已服用激素8个月余，病情一直稳定，腹部CT复查RPF有一定好转，眼部症状较前有改善。RPF常有复发，故需长期随访。
图1 肾CT示腹膜后纤维化
图2 眼球后纤维化
