目的提高对腹膜后纤维化疾病的认识及早期诊断和治疗水平.方法分析我科1例特发性腹膜后纤维化的诊治过程,并复习近年国内外有关腹膜后纤维化的文献资料.结果①本例患者以腰背疼痛就诊,CT示腹主动脉周围肿块,经B超引导下穿刺病理活检确诊为特发性腹膜后纤维化,经泼尼松治疗2年痊愈.②近年关于腹膜后纤维化的确切发病机制还不清楚,可能与自身免疫反应有关;约70%为特发性腹膜后纤维化,男性发病高于女性(2~3∶1);CT、MRI和经皮穿刺活检是目前主要确诊手段.结论腹膜后纤维化发病率低,早期误诊率高.糖皮质激素对腹膜后纤维化治疗效果较好,晚期常需要手术治疗.