特发性含铁血黄素沉着症:病因
未明。推测与几方面有关。肺上皮细胞发育异常。存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍。如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润。及肥大细胞。浆细胞增多。部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿。多关节炎。心肌炎。及出现Goodpasture综合征。
其它提到的原因为动物蛋白摄入。吸入有毒物质等(如有机农药)。
肺重量增加。切面可见弥漫性棕色色素沉着。镜检可有肺泡上皮坏死。增生。局部毛细血管扩张。肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀。内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤。干燥后。组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。