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特发性葡萄膜大脑炎的诊断

2009-11-28 www.eyes100.com A +

特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前节炎为主,伴有白发,疏发,皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征(VKH)。

1.临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。

2.伴有毛发及皮肤等处改变。

3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

(一)感染和刺激

1.外源性感染:眼球穿孔伤、手术创伤、角膜溃疡后,病原微生物有机会进入眼内,引起葡萄膜炎性反应。

2.继发性感染:由角膜、巩膜和视神经视网膜炎症的影响,均可引起葡萄膜炎。

3.内源性感染:身体其它部位病变经血行转移而来,如败血症、口腔或付鼻窦炎症;病原微生物直接侵犯,如结核、病毒和寄生虫等亦可致葡萄膜炎。

(二)抗原一抗体反应:由于外源性或内源性抗原对全身免疫系统的刺激,引起眼部抗原一抗体反应,表现出免疫源性葡萄膜炎。在发生特异性免疫应答后,出现继发性非特异性免疫反应。由此产生组织损伤和机能障碍。与病灶感染或结缔组织病(类风湿性关节 炎,全身性红斑狼疮、血清病等)有关。

近年来,葡萄膜炎自身免疫学说及其有关研究已成为眼科免疫学领域中最活跃的课题。有关的抗原有三种:①葡萄膜组织抗原,主要是色素细胞内的一种成分,而不是色素本身;②晶体抗原,主要为α、β、γ三种晶体蛋白,此外囊膜成分、上皮物质,细胞内及细胞膜的酶等,因各种原因大量进入房水而致病;③视网膜可溶性抗原(即S-抗原),它可能是视网膜粘合蛋白的一个亚单位。可诱发出与人类中间葡萄膜炎相似的实验性自身免疫性葡萄膜炎;④免疫复合物(IC)和人类白细胞抗原(HLA),在不同类型的患者血清、房水中可测出IC,很多色素膜炎伴有不同的特异性HLA抗原,与免疫调节 紊乱有关。

(三)非感染性疾病:如中枢神经系统疾病,皮肤病、糖尿病等,虽无病原体侵入,亦可呈现葡萄膜炎症。

(四)原因不明:目前认为虹膜组织是眼内产生前列腺素(PGs)的主要场所。前部葡萄膜炎时,大量PGs引起血管扩张,渗透性增加。应用消炎痛可抑制前列腺素的合成。

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