特发性血小板减少性紫癜病因与发病机制的研究进展推荐到首页 □龙珍珠玛郎涛王燕徐全晓 《医药产业资讯》2008年第12期1/8页123...8
[摘要]特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）现已证实是因免疫机制引起血小板破坏增加的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜（immunothrombocytopenicpurpura,ITP）。该病机制错综复杂,目前尚未明确。本文就ITP的病因及发病机制作一综述。
[关键词]特发性血小板减少性紫癜;血小板减少;研究进展
[中图分类号]R558+2[文献标识码]A[文章编号]1673-7210（2008）04（c）-016-04
Researchadvanceonetiopathogenisisandpathogenesisofidiopathicthrombocytopenicpurpura
LONGZHENZhu-ma,LANGTao,WANGYan,XUQuan-xiao
（DepartmentofHematopathy,TheFirstAffiliatedHospitaloftheMedicalCollege,ShiheziUniversity,Shihezi832008,China）
[Abstract]Idiopathicthrombocytopenicpurpura（ITP）hasbeenconfirmedthatitisaclinicalsyndromebecauseplateletsweremuchdestroyedbyimmunologicmechanism,itisalsocalledimmunothrombocytopenicpurpura.Thepathogenesisofthatisverymultiplicity,andatpresentitisn'tunderstood.Thisreviewarticleisaboutresearchadvanceonetiopathogenisisandpathogenesisofidiopathicthrombocytopenicpurpura.
[Keywords]Idiopathicthrombocytopenicpurpura;Thrombocytopenia;Researchadvance
特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病,以广泛皮肤、黏膜自发性出血,外周血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞数正常或增多,脾脏无明显增大,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征。目前公认本病是一种获得性器官特异性自身免疫性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核-巨噬细胞系统破坏血小板过多而造成的血小板减少[1]。该病的年发病率为50/106万~100/106万人口,其中半数以上是儿童,成人ITP的以育龄妇女居多。ITP的病因与发病机制迄今未明,其病因可能与感染、免疫因素、脾脏的作用、遗传等因素有关。目前研究发现其发病机制涉及T细胞、B细胞、巨核细胞、细胞因子等方面错综复杂的关系。
1感染因素
多数急性ITP患者发病前1周常有上呼吸道感染等诱因,如病毒、细菌感染或预防接种史。而慢性ITP患者常起病隐匿、病因不清,但并发病毒或细菌感染时血小板减少和出血症状较重。急性ITP多呈自限性,因此人们研究急性ITP的发病机制相对较少,但急性ITP多继发于病毒或细菌感染,表明感染是造成急性ITP的一个启动因素。研究证实可能是由于“抗原分子模式”打破了原有的免疫耐受,造成机体产生针对自身血小板的抗体。对水痘病毒相关的ITP患儿的研究发现,患儿血清中的IgG分子可以和正常人“O”型血的血小板发生交叉反应。Koefoed等[2]对HIV相关ITP研究发现,HIV表面的糖蛋白可以和HIV相关的ITP患者血小板发生交叉反应。Semple等[3]证实急性ITP患者的血小板反应性T细胞活性与正常人比较没有差别,表明在急性ITP发病中,T细胞并不是介导抗血小板免疫的关键因素。急性ITP患者中,抗血小板抗体的出现可能是由于抗病毒抗体与自身血小板之间交叉反应所诱发的结果。
目前已知与ITP相关的DNA和RNA病毒有10余种,主要包括EBV、HCMV、HPV-B19、水痘-带状疱疹病毒（VZV）、HAV-6、腺病毒（ADV）、HBV、HIV、HP等[4]。其中VZV较为重要,多数学者认为急性型ITP多发生在病毒感染的恢复期,血小板破坏的机制可能由于血小板表面吸附病毒抗原产生自身抗体,也可能由于病毒感染引起的自身抗原-抗体复合物与血小板结合,或者两者均有关[5],但是仍有20%~30%的患儿会发展成为慢性ITP,这个问题有待我们进一步研究。Coompath等[6]推测在这些患儿中,可能是与感染期发生的免疫失调导致抗血小板B细胞产生的交叉反应性自身抗体IgG在体内的持续存在和扩散有关。1/8页123...8评论（0篇）
