听神经瘤外科治疗进展
唐都医院神经外科
听神经瘤是常见的颅内良性肿瘤之一，属于颅底肿瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，通常生长缓慢，平均年增长率为2mm。绝大多数为单侧，好发于中年人，发病年龄为30-60岁。听神经瘤常被认为是脑肿瘤，其实听神经瘤并不位于脑实质内，而是起源于内听道段的前庭神经鞘，向颅内扩展而形成，是典型的前庭神经鞘瘤，但是临床上仍习惯沿用听神经瘤一词。
听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕。肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉神经根，引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退，肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。面神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少，少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视乳头水肿，继发性视神经萎缩等。最后则出现枕骨大孔疝。
有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡率、病残率，提高全切除率，提高面、耳蜗神经的保留率，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者，除进行一般神经系统检查外，尚需有如下辅助检查：岩骨平片、CT扫描、MRI扫描。
60年代前，神经外科医生为肿瘤的一期全切除、降低死亡率以及保留面神经作了艰苦不懈的努力，直到60年代后期手术显微镜在术中的应用才使上述问题的解决日趋完善。提高听力保留的比率已成为新的追求目标。由于听神经瘤位于桥小脑角，解剖关系复杂而重要，手术难度大，时间长，位置在后颅凹，既是脑干所在处，又是脑脊液循环道路，因引必须严密观察生命体征的变化。注意术后血肿，早期发现、早期处理。
听神经瘤的外科治疗已有100多年的历史，可简要地归纳为以下几个阶段：（1）先驱阶段：1890年VonBergmann首次尝试经枕下入路切除听神经瘤，当时竟用手指剥离肿瘤，又因出血难以控制，手术死亡率高达100%。Cushing开创了听神经瘤手术治疗的新纪元，1917年报告的一组听神经瘤患者，其手术死亡率为15.4%，使当时总的平均手术死亡率降至33.9%。（2）治疗阶段：1925年至1960年为听神经瘤的手术治疗阶段，在这一时期，抗菌素开始广泛应用于临床，手术器械不断改进，特别是双极电凝器及麻醉技术的发展使听神经瘤真正进入手术治疗阶段。这一时期的代表人物是Dandy，他于1925年首先报告听神经瘤全切除术，至1940年，他报告的听神经瘤手术死亡率已降至10%，而且大部分肿瘤得以全切除。Olivecrona（1940）也是这一时期有重要贡献的外科医生。（3）面神经保留阶段：1961年House首先将显微外科技术引入听神经瘤手术，使听神经瘤手术治疗进入面神经保留阶段。手术显微镜、显微手术器械、双极电凝、神经电生理监测以及神经影像技术日趋成熟，特别是1972年CT的问世，使神经影像学发生了革命性的变化，即由直接显示肿瘤代替了由脑血管造影和脑室造影间接显示肿瘤的历史。1961年至1974年期间，听神经瘤不仅可以全切除，而且尚可保留面神经，手术死亡率降至8%，肿瘤全切除率达83.6%，面神经解剖保留率达79.3%。（4）听力保留阶段：自1975年至今的20多年来，听神经瘤的手术进入了听力保留阶段。高分辨率的CT、MRI广泛应用于临床，使局限于内听道内的小型肿瘤能得以早期诊断。特别是近10年来，三维影像技术、术中导航设备、超声吸引器、电磁刀、内镜等高科技产品的应用，使听神经瘤手术平均死亡率降至1.8%，肿瘤全切除率升至93.5%，面神经解剖保留达87.5%，听力保留率达23.7%。经验丰富的医生手术效果会更好，例如Samii1997年报告1000例听神经瘤，肿瘤全切除率为97%，手术死亡率1.1%，面神经解剖保留率为93%，蜗神经解剖保留率为68%。
文献资料表明，与手术效果最相关的因素是肿瘤的大小。听神经瘤的体积愈小，术后面神经及听觉功能的保存率就愈高。因此，听神经瘤的早期诊断对提高听神经瘤术后面、听神经功能的保存率至关重要。病史是诊断听神经瘤的一个重要依据，凡遇单侧进行性听力减退或有耳鸣症状者，在接受进一步检查之前均应作为听神经瘤的可疑对象。对所有突发性感觉神经性听力障碍者，应进一步接受耳神经学及影像学检查，以排除听神经瘤的可能性[9]。
目前，听神经瘤的治疗目标按其重要性依次为：（1）全切除肿瘤（包括内听道内的肿瘤）而无严重手术并发症；（2）保留完好的面神经功能；（2）对术前仍有有效听力的病人，力争保留有效听力。
肿瘤的切除程度
尽可能全切除肿瘤，包括内听道内的肿瘤，是避免术后复发的关键。影响肿瘤全切除的因素有：肿瘤的质地、血供情况、是否有囊变及与脑干、颅神经和血管粘连的程度等。但，最重要的原因是内听道底显露不足而影响肿瘤的全切除。我们认为，应在保全患者神经功能的前提下尽可能全切除肿瘤，残存的肿瘤可用神经影像学动态观察。γ-刀治疗对残存的肿瘤可有效地控制其生长。
面神经的解剖和功能保留
面神经损伤是听神经瘤手术时的主要并发症之一，彻底切除肿瘤，完整保留面神经甚至听神经的功能是听神经瘤手术治疗的最理想结果。肿瘤的全切除不能以牺牲病人的神经功能为代价，要最大限度地保留神经功能以提高病人的术后生存质量。面神经解剖保留是获得理想功能保留的基础，术中及时、准确地判断面神经与肿瘤的病理解剖关系至关重要。面神经与肿瘤的病理解剖关系有以下几种：（1）腹侧方中部58%；（2）背侧方2%；（3）腹侧方上极10%；（4）腹侧方下极20%；（5）术中面神经被肿瘤侵蚀、破坏，无法判断其准确位置者10%。
由于面神经位置的不确定性，我们在切开肿瘤之前首先用神经电生理监测仪探测面神经的位置和走行，当分离肿瘤囊壁牵拉面神经时，持续监测可诱发出肌电图，表现为单发或连续收缩的波形，结合电刺激可准确对面神经的走行进行定位。确认无面神经后再切开肿瘤背侧的蛛网膜，并向上、下两极推开，尽量保持蛛网膜的完整，因肿瘤位于蛛网膜外，面神经位于蛛网膜下。当肿瘤较大时（大于4厘米），蛛网膜与肿瘤粘连紧密，要完整保留蛛网膜已相当困难。我们的体会是：尽可能先囊内切除，但要保证囊壁完整，然后再分别切除肿瘤的上极、下极、内侧面及内听道的肿瘤。切除肿瘤下极内侧囊壁时，注意寻找从四脑室侧孔突出至蛛网膜下腔的脉络丛，面神经根部即位于脉络丛的下外侧，再用神经监测仪刺激加以证实，之后将肿瘤囊壁向外侧翻转分离并分块切除，面神经起始段位置固定，且不与肿瘤囊壁粘连。但，在近内耳门处面神经可被压扁、拉长，并被挤向不同方向，有时与肿瘤壁难以区别，面神经在该部位最易损伤，应高度警惕。
尽量避免过多的电凝，尤其是面神经与肿瘤粘连较紧密时，这对保证其血供是有益的。磨除内听道后壁时应尽量多冲水，以免热传导损伤面神经。
面神经即使解剖保留完整，有些病人术后仍有不同程度的功能障碍。可能的原因是：（1）手术时损伤供应面神经的血管或术后供应面神经的血管栓塞导致面神经的缺血性损害；（2）因肿瘤压迫面神经致其功能受损，术中的牵拉加重其损害。
对术中明确证实未能保留面神经连续性的病例，如神经两端能直接吻合，应常规行一期端－端吻合术；不能直接吻合者，可行神经移植术；否则，术后3个月内行面神经－舌下神经或副神经吻合术。
听神经的解剖和功能保留
只要患者术前有有效听力，均应争取保留。听神经的解剖和功能保留与肿瘤的大小密切相关，因此，努力提高听神经瘤的早期诊断是提高听力保留的关键。
听力保留在显微外科操作技术上面临三个问题：（1）即全切肿瘤，又保留听力；（2）预防听力迟发性损害；（3）预防恶性耳鸣。
保留听力，应注意以下几点：（一）、保护迷路动脉：应钝性分离肿瘤囊壁和蛛网膜层，迷路动脉走行于肿瘤的尾端，在内听道口处向肿瘤发出一小分支，电凝后锐性切断。（二）、术中蜗神经直接监测可预测和防止蜗神经的损害。（三）、内听道磨除：因岩骨变异较大，骨性半规管、前庭与内听道后壁关系密切，术前应常规行岩骨薄层CT扫描，根据影像学情况决定磨除内听道的范围。磨除内听道后壁的程度要适当，磨除不足，显露内听道内的肿瘤不充分，过分磨除，可能损害外侧半规管。磨除的范围一般是6~8毫米。
听力迟发性损害是指听神经瘤术后有听力保留，但术后不久听力恶化，甚至听力丧失。可能的原因是：1、为保留蜗神经，神经上残留有瘤组织，导致肿瘤复发。2、磨除内听道时，为防止脑脊液漏，用肌肉等封闭内听道，在内听道内形成瘢痕组织，使神经和血管受压。3、内淋巴囊和内淋巴导管损伤，多为手术操作不当引起。4、术中迷路损伤，血液或骨屑进入末梢淋巴液，导致内耳的电解质平衡失调或内耳的炎性反应，导致不可逆行的听力损害。5、术中对听神经过度剥离，使听神经与周围组织失去解剖联系，听神经发生营养障碍或发生术后水肿，导致术后听力发生起伏变化，甚至出现迟发性听力损害。6、术后小脑前下动脉、迷路动脉发生迟发性血管痉挛。
术后恶性耳鸣。听神经瘤手术时，即使完整保留了听神经，有时术后听力不仅没有改善，反而会出现恶性耳鸣，干扰了病人的正常生活。术后发生恶性耳鸣可能与内耳受到炎性、机械性刺激或电化学反应引起的神经过敏等因素有关，其确切机制不清。耳鸣产生的可能部位是下丘脑、脑干、耳蜗或蜗神经等部位。对这部分病人，若听力达不到有效听力，需行蜗神经切断术。
肿瘤全切，术后听力长期保存，而不发生迟发性损害，也不发生恶性耳鸣，是听神经瘤手术的难点，也是现代神经外科医师追求的目标。
听神经瘤手术治疗目标
经过近40年来耳神经外科学家的不懈努力，听神经瘤手术的成功率已大为提高，手术目标从早期的追求降低死亡率到现代的追求功能保存。现代听神经瘤手术应能达到下列要求：（1）安全地全切除肿瘤：全切率>99%，死亡率<1%，严重神经系统并发症发生率<1%；（2）面神经功能保存率在小听神经瘤>95%、大型听神经瘤>60%；（4）对有实用听力者争取保存听力。
听神经瘤手术中提高听力保存的比率已成为新的追求目标。听力能否保留与患者肿瘤大小、术前听力水平直接相关。一般认为可能保存听力的对象是：肿瘤直径<2cm、术前有实用听力（即纯音听力好于50dB、言语分辨率大于50%，也有认为应是纯音听力好于30dB、言语分辨率大于70%）、肿瘤未侵犯内听道底。对肿瘤直径超过2cm者不应考虑听力保存问题。符合听力保存条件者可进行颅中窝进路或乙状窦后
江涛等还观察了肿瘤切除后的面神经形态，其形态分两种：扁片状和圆隆状。扁片状的面神经以实质性的前庭神经雪旺细胞瘤为主，圆隆状的神经以囊性前庭神经雪旺细胞瘤为主，囊性部分越多圆隆部分越明显，术后神经功能分级越低，术后神经功能越好。
