生素A缺乏病(vitaminAdeficiency)是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏,是一种因体内维生素A缺乏引起的以眼、皮肤改变为主的全身性疾病。全世素A缺乏每年可造成100万~250万人死亡,50万学龄前儿童因维生素A缺乏,因维生素A缺乏而导致的眼干燥症高达1000万人以上。我国曾进行为期4个国儿童维生素A缺乏情况调查,发现维生素A缺乏儿童占11.7%,可疑缺乏者,%。我国为中度儿童维生素A缺乏国家,其中西部地区农村为重度缺乏地区。国家,虽然严重的维生素A缺乏病不多,但亚临床型的病例并不少见。因此,A缺乏已成为全球性的营养问题之一。
一、缺乏原因
(一)摄入不足
婴幼儿期以糕、面糊等谷物、脱脂乳或炼乳喂哺小儿而未及时添加辅食品;不吃荤菜的食习惯;贫困、战争和灾荒等导致食品短缺造成机体对维生素A摄入不足,不生理需要。
(二)吸收利用障碍
性消化道疾病如慢性腹泻、慢性痢疾、结肠炎等均可影响维生素A的消化、吸存;长期服用石蜡油通便也可影响维生素A的吸收。肝胆系统疾病如肝胆道阻病(胆囊炎、胰腺炎、胆管阻塞等)致使胆汁酸分泌入肠道减少甚至缺如,从小肠对视黄醇的消化、吸收等。
(三)需要量增加
长发育迅速的早产儿、重体力劳动者、急慢性消耗性疾病及各种传染病等均可使维生素A的需要增多,易造成维生素A的相对缺乏。
(四)代谢障碍
状腺功能低下和糖尿病时,B1胡萝卜素转变成维生素A障碍等。互)其他营养素的影响
乏蛋白质和锌町影响维生素A的转运和利用;维生素E叮使维生素A在肠道内化破坏增加其的吸收,如果维生素E不足,可使维生素A的吸收降低。蛋白质足时,可使维生素A的吸收、贮存、运送发生障碍,导致维生素A缺乏;而蛋白质摄入过多又可增加维生素A的利用,引起较多的消耗。因此,如果给营养缺乏的病人补充高蛋白膳食而没有同时给予维生素A的补充,可导致维生素A缺乏。
(六)其他因素
酗酒和长期使用一些药物如消胆胺、新霉素、秋水仙碱等均可导致维生素A的缺乏。
二、临床表现
维生素A缺乏病以儿童及青年较多见,男性多于女性,其病变可累及视网膜、上皮、骨骼等组织以及免疫、生殖功能。
(一)眼部症状
眼部症状出现最早。在一些发展中国家,维生素A缺乏仍为致盲的重要原因。
1.眼干燥症维生素A缺乏时病人常感眼部不适、发干,有烧灼感,畏光、流泪,故本病又称为干眼病。当球结膜干:噪时,失去正常光泽和弹性,透亮度减低并呈混浊的颜色,当眼球向左右转动时可出现球结膜的皱褶。维生素A缺乏时间较长时,在睑裂部球结膜靠近角膜缘处,有灰白色微小泡沫状小点散在于表面,随后集成圆或卵圆形,或呈尖端向眼角的三角形,表面微隆起、干燥,不易擦去,即为毕脱斑(bitotspot)。毕脱斑具特征性,对维生素A缺乏的诊断有参考意义。
2.夜盲症夜盲是指在黑暗中看不见东西。在未发生夜盲前,先有暗适应障碍。暗适应是指从亮处进入暗处,眼睛:在黑暗中需要适应一段时间才能看到物体的生理现象。这段在黑暗中不能看到东西的时间称暗适应时间。维生素A缺乏,视网膜上维持暗视觉的视紫红质生成障碍,影响视网膜对暗光的敏感度,导致暗适应能力降低以至夜盲。病人多在黎明及黄昏时看物不清,病情较重则发展为夜盲。
3.角膜软化维生素A缺乏严重时,初期会引起角膜干燥、角化,失去光泽,后期可出现软化、溃疡、穿孔,导致失明。
(二)皮肤症状
起初时仅较正常干燥,以后由于毛囊上皮角化,出现角化过度的毛囊性丘疹,以上臂后侧与大腿前外侧最早出现,以后逐渐扩展到上、下肢伸侧,肩和下腹部,很少累及胸、背和臀部。丘疹呈圆形或椭圆形,针头大小,坚实而干燥,暗棕色,去除后留下坑状凹陷,无炎症。由于皮脂腺分泌减少,皮肤干燥并有皱纹,因其外表与蟾蜍的皮肤相似,所以又称"蟾皮症",严重时皱明显如鱼鳞。
(三)骨骼系统
维生素A缺乏时,在儿童可表现为骨组织停止生长,发育迟缓。另外,可出现齿龈增生角化,牙齿生长延缓其表面可出现裂纹并容易发生龋齿。
(四)生殖功能
维生素A缺乏,可影响女性受孕和怀胎,或导致胎儿畸形和死亡;男性发生精子减少,性激素合成障碍,从而影响生殖功能。
(五)免疫功能
维生素A缺乏可使机体细胞免疫功能低下,患儿易发生反复呼吸道感染及腹泻等。
三、诊断和鉴别诊断
根据维生素A缺乏病的临床表现,维生素A摄入情况、病史,特别是眼部和皮肤的改变,诊断一般较易。早期发现早期治疗可防止眼部的后遗症,以下检查有助于早期诊断。
(一)血清视黄醇含量
正常成年人血清视黄醇浓度约为1.05~3.151.Lmol/L。WHO文件认为:血清视黄醇浓度低于0.35件mol/L时,表示机体视黄醇缺乏;低于0.701xmol/L为不足。儿童正常血浆视黄醇浓度大于1.051.zmol/L,0.70~1.02p。mol/L为边缘缺乏;小于0.701山mol/L为缺乏。但是,当机体血清视黄醇含量开始下降时,其肝的贮存已接近耗尽。
(二)暗适应能力测定
暗适应降低可作为早期诊断维生素A缺乏的依据。国内多测定暗适应恢复时间,即经强光漂白后的眼睛在黑暗中观察到极微弱光源所需的时间。维生素A缺乏者,暗适应时间延长。测定结果应排除受眼睛疾患、血糖过低和睡眠不足等与维生素A无关拘因素影响。
(三)生理盲点
生理盲点的变化对判断人体维生素A的缺乏程度是一个较灵敏指标,正常人生理卣点面积约为1.8cm2,维生素A不足,生理盲点扩大。
(四)眼结膜印迹细胞学法(conjunctivalimpressioncytology.CIC)
为一新发展的技术,对早期发现角膜组织异常有一定帮助。在维生素A缺乏期间,恨结膜杯状细胞(gobletcell)消失、上皮细胞变大且角化。
(五)尿液上皮细胞检查
取1Oml新鲜、清洁中段尿,加1%甲紫溶液数滴。计数上皮细胞,超过3+/mm3,非除尿路感染后,可认为是维生素A缺乏。
本病皮肤表现需注意与下列疾病引起的皮疹相鉴别:
1.银屑病(psoriasis)发病部位不定,以四肢伸面、头部和背部多见,基底淡红色趋性浸润,上被多层银白色鳞屑,剥离后可见点状出血,病程长,一般冬重夏轻,易反墓。
2.维生素c缺乏病(scurvy)有维生素C摄入不足史,毛囊角化见于四肢伸侧、腹弗等处,形成角栓,毛囊周围有淤斑并易出血等表现。毛发卷曲于毛囊周围称为螺旋状毛殳。
3.毛发红糠疹(pitgriasisrubrapilaris)多发于四肢伸侧、躯干、颈旁和臀部毛囊籍化性丘疹,呈圆锥型,丘疹可互相融合成黄红色或淡红色鳞屑性斑片。常有掌跖红斑有化,与营养无关,血中维生素A水平正常。
4.毛周角化病(keratosispilaris)多发生于上臂及股外侧毛囊角化性丘疹而无其电伴发症状,与营养无关,血中维生素A水平正常。
(一)消除病因,积极治疗原发疾病
及时寻找导致维生素A缺乏的原发病因,如痢疾、慢性腹泻、胆囊炎、发热等,给予治疗或去除。纠正偏食、挑食等不良饮食习惯。
(二)补充维生素A
单纯因摄取量不足而致维生素A缺乏者,临床可按缺乏程度轻重给予适当剂量维:生素A。另外,要给予富有维生素A的食物,如动物肝脏、蛋黄、胡萝卜、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类杏干等。
(三)对症治疗
有眼干燥症时双眼可滴消毒的鱼肝油及消炎眼药水防止继发感染。有角膜溃疡者须经眼科及时治疗防止虹膜脱出及粘连。
给予维生素A治疗时,如同时补充维生素E和锌,可提高疗效。
1.摄入含维生素A丰富的食物如动物性食品(肝脏、鱼类、蛋类、肉类、禽类、奶类及其制品等),深绿色蔬菜、胡萝卜、番茄、红薯等食物,养成不偏食、不挑食的习惯。
2.监测易感人群的维生素A营养状况包括对婴幼儿、儿童、孕妇、乳母等易感人群进行暗适应能力、眼部症状、血清视黄醇含量等方面的监测,及时发现亚临床的缺乏者,及时给予纠正。
3.对易患人群进行干预近来研究表明,在维生素A缺乏地区,每年或半年1次日服30万单位视黄醇油滴,可以起到预防作用。
4.选用维生素A强化食品适当选用膳食补充剂和维生素A强化食品,以提高维生素A的摄入量。