维生素K缺乏症(vitaminKdeficiency)是由于维生素K缺乏而引起凝血障碍的疾病。临床上表现有出血倾向,多合并有颅内出血.发生于新生儿期者称为新生儿出血症;发生于婴儿时期者称为晚发性维生素K缺乏症。前者自各地陆续规定新生儿出生后给予维生素K注射后,发病率已明显下降。[维生素K的来源及吸收]维生素K广泛存在于自然界中,常见的有维生素K1和K2。维生素K1在动植物中含量丰富,而维生素K:是人体肠道细菌的代谢产物。临床上常用的K:和K。均为人工合成的衍生物.维生素K在肠道中经淋巴系统吸收,当脂质吸收受到损害时维生素K的吸收也受影响。吸收后在乳糜微粒中被运转到靶组织。在高血脂状态下,循环中的维生素K浓度增加,已证明载脂蛋白E(apoE)基因型可影响血循环中的维生素K的浓度。[维生素K的生理功能]1.肝脏合成凝血因子II.VII.IX.X需要维生素K。这些因子又称为维生素K依赖因子。2.参与体内氧化、还原过程,参加电子传递和氧化磷酸化过程。它可能构成氧化磷酸化的巾间产物,保证体内磷酸根转移和高能磷酸化合物的正常代谢.当维生素K缺乏时,肌肉中的ATP及磷酸肌酸含量以及ATP酶活性均明显降低,无机磷含量增加。3.增加肠道的蠕动和分泌功能,缺乏维生素K时平滑肌的肌张力减低,收缩力减弱。4.延缓糖皮质激素在肝中的分解,同时还具有类似氢化可的松的作用。长期注射维生素K可增加甲状腺的内分泌活性。【病因】
(一)摄入不足
维生素K经过胎盘的通透性差,孕母维生素K很少进人胎儿体内,其肝内维生素K
的储备低。早产儿、小于胎龄儿等低出生体重儿血中维生素K水平更低,因此,新生儿
(特别是早产儿和小于胎龄儿)在出生后都有发生出血的倾向。母乳喂养儿发生维生素K
缺乏性出血的机会是牛乳喂养的15~20倍,原因是人乳中含维生素K很少(15尸g/L),远
低于牛乳中含量(60ug/L),与母乳喂养小儿肠道菌群产生维生素K较少也有关。
(二)吸收障碍
肝胆疾患,先天性胆道闭锁等,因胆汁分泌减少,可影响维生素K的吸收,肠道炎症
或口服抗生素等可抑制肠道正常菌群,致维生素K合成不足.
(三)药物影响
如母亲产前应用抗惊厥、抗凝(双香豆素)、抗结核(利福平、异烟麟)等,可加重新生儿
自发性出血的倾向。
I临床表现1
本病的临床特点是婴儿突然发生出血,其他方面均正常,也没有潜在的疾病,血小板
计数和纤维蛋白原均正常,血液中没有纤维蛋白降解产物。注射维生素K,后可在几小
时内停止出血。根据出血时间可分为3种情况:
(一)早期出血
少数在娩出过程中或出生后24小时内发生出血,多与母亲产前应用某些药物有关。
出血程度轻重不一,从轻微的皮肤出血、脐残端渗血至大量胃肠道出血及致命性颅内出
血。
《二)新生儿出血症
多数在生后第2一3天发病,最迟可以在生后第6天发病(早产儿可迟至2周)。多为
人乳喂养儿。常见出血是脐残端出血、胃肠道出血(呕血或便血)、皮肤出血(以受压处最
多见,如足跟、枕、能、骨部受压处呈大片淤斑,甚至发展成血肿),其他如鼻出血、穿刺部位
长时间渗血、肺出血、尿血、阴道出血等偶然可以见到。一般为少量或中量出血,个别发生
消化道或脐残端大量出血甚至休克。颅内出血多见于早产儿,可致命或后遗脑积水。
‘三,迟发性出血
极少数母乳喂养儿出血发生在出生后l一3个月,最常见是颅内出血,以蛛网膜下腔
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