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2008-12-911:05
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尊麻疹性血管炎（urticarialvasculitis）又称低补体血症性血管炎（hypocomplementemiavasculitis），临床特点为持续时间较长的风团、关节炎或/和关节痛、腹痛或/和胸痛，某些患者可伴有肺和肾脏受累。组织病理表现为白细胞破碎性血管炎。
1.病因和发病机制
本病是一种免疫复合物介导的血管炎，发病与多种因素有关，包括结缔组织病、血清病、低补体血症、肿瘤、感染（乙型和丙型肝炎病毒、EB病毒）、药物（碘化钾、非激素类抗炎药）等。
2.临床表现
本病多见于中年女性，约占70%，好发年龄在30--40岁。发病时可伴有不规则发热、乏力和肌肉疼痛，其临床特点为:
（1）皮疹:主要表现为红斑和风团，红斑可有浸润感，风团中心可有微小紫l。部分患者可出现其他皮肤损害，如血管性水肿、网状青斑、结节和水疤等。尊麻疹性血管炎的皮肤表现与尊麻疹的皮疹比较具有如下三个特征:①皮损消退大多超过24小时，可持续存在3一5天;②皮损症状以疼痛或灼痛为主，部分患者可有疹痒;③皮损消退后常留有炎症后色素沉着。
（2）关节症状:可侵犯肘关节、腕关节、膝关节、跺关节和指（趾）关节，表现为关节疼痛和关节僵硬，也可表现为关节炎。
（3）其他脏器受累的表现:胃肠道受累可出现恶心、呕吐、腹泻和腹痛，可有肝脾肿大。呼吸系统亦可受累，侵犯上呼吸道可发生喉部水肿，病情较急，经常复发者偶可发生慢性阻塞性肺疾病及间质性肺炎。累及肾脏常表现为弥漫性肾小球炎，但极少发展为严重的肾功能障碍。神经系统受累可出现头痛和良性颅内高压。亦有报告可发生结膜炎、浅表性巩膜炎和色素膜炎。全身浅表淋巴结可以肿大。
3.实验室检查
外周血白细胞计数正常或增高，嗜中性粒细胞的比例增加，血沉可以增快，病情活动期出现明显的低补体血症，但病情缓解时血清补体值可以正常。少数患者可出现低滴度抗核抗体阳性。
4.组织病理
表皮正常，真皮浅层或全层可见白细胞破碎性血管炎，即血管壁及血管周围有红染的纤维素沉积，有以嗜中性粒细胞为主的浸润，可见嗜酸性粒细胞，有多数核尘，真皮浅层血管水肿。直接免疫荧光检查示血管壁上有免疫球蛋白及补体沉积。
5.诊断及鉴别诊断
根据中年女性发病，风团持续存在24小时以上，自觉皮疹疼痛或灼痛，伴有发热、关节疼痛、血沉增快、低补体血症等，应考虑尊麻疹性血管炎，组织病理示白细胞破碎性血管炎可以明确诊断。本病应与尊麻疹进行鉴别。
6.治疗
抗组胺制剂治疗效果不显著。氨苯矾每日50一100mg或经氯喳每日200-400mg治疗有效，非激素抗炎药物可缓解关节疼痛。病情稍重者，及时应用皮质类固醇激素可以预防肾损害的发生。病情顽固者可合并应用免疫抑制剂。
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