【摘要】:先天性垂直距骨(CVT)是罕见的先天性距舟关节脱位,其病因不明,许多研究表明与基因突变有关。CVT患者骨性结构、关节、韧带和肌肉等发生很大变化,有较特异的临床表现,因伴发固定性跟骨马蹄样外翻和舟骨向距骨背侧脱位而呈摇椅样畸形。CVT在影像学上有典型表现,3岁以下患者舟骨尚未骨化,X线片多不能显示,近来有学者提出超声检查可获得满意结果。根据临床和影像学典型表现可确诊CVT,但需与斜形距骨等痰病相鉴别。手术治疗是唯一有效的治疗方法,目前存在的争议主要集中在手术选择一期还是二期、手术入路选择等,目前多采用一期内外后多切口手术入路,最近有学者采用微创手术治疗并获得满意疗效。