典型病例为新生儿於出生后有持续性的黄疸,且粪便呈灰白色,肝功能异常,γGT升高;原因目前不明,但多数文献认为并非先天性,而可能与病毒感染有关.唯因本病在病史,理学检查,实验室检查,超音波,核子医学,电脑断层等等方面均不能与新生儿肝炎鉴别,而超过两月大以后再行手术治疗时往往以有肝硬化现象,故有怀疑时应及早手术.可用手术中胆道造影确定诊断.手术目前以Kasai氏术式最为理想;即将已纤维化之胆道及肝门组织完全切除,并以一段空肠接合於肝门上.手术后即使有正常胆汁流出,亦不能对预后有保证.许多患者最后仍需接受肝移植手术.编辑:陈斌 来源:e8家园网
