胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
以往认为胆道闭锁难以治疗，必将死于感染和肝功能衰竭，自Kasai首创的手术方法取得成功以来，疗效获得显著提高，7篇报道562例，存活206例。目前主要是争取早期诊断和早期手术，可能获得更多的存活机会。在日龄60天以内手术者，生存率可达75％；而90天以后接受外科治疗者降至10％。因此，对于新生儿、
乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断。
