先天性耳聋是指孩子生下来就听不见或听力极差，对外界一般音响没有反应。用老百姓的话说，先天性耳聋就是“生下来就聋”，这句话虽不十分确切，但已包括了大部分先天性耳聋的特点。
由医学角度讲，先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。这种耳聋多为双耳，也可单耳发生，耳聋程度不一，多为感音神经性耳聋，有时还可以伴有其它部位畸形，如眼、牙齿、毛发、颈部、四肢等畸形。
母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期，如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染，均可妨碍胎儿内耳正常发育造成耳聋。
其它如母亲妊娠期间患各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等，都可以影响胎儿内耳发育造成耳聋。
母亲分娩过程中，包括产期及产后几天的病变可以致聋，如妊娠毒血症、早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤、呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息时均可引起耳聋，此外新生儿严重黄疸、溶血、母子Bh因子相异也会引起耳聋。
遗传性耳聋常常是聋儿家族中，如父母双方家族中，父辈、祖父辈或母辈、外祖父辈或同辈兄弟姐妹中有聋哑人，这种聋称为染色体显性遗传性耳聋。另一种遗传性耳聋，可能双方家族中几代无聋人，多数是发生在近亲婚配中，称为染色体隐性遗传性耳聋。还有一种是影响听力的染色体基因突变造成的，成为第一代遗传性耳聋，此突变基因可遗传给下一代而引起子代的遗传性耳聋。
由此可见，先天性耳聋不一定都是遗传因素造成的。为了更好地做好预防先天性耳聋，要严格控制近亲结婚，做好孕期保健，预防感染，控制地方性碘缺乏造成的甲状腺肿，坚持产前检查，要做到安全生产。目前在有条件的产科已开始对新生儿进行常规耳科及听力学检测，可尽早的了解新生儿的听力情况，发现异常时早期得到补救。这样，大部分的先天性耳聋就可以不发生了。
先天遗传性聋以预防为主：
（1）严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。
（2）两名先天性聋人之间不应结婚。
（3）先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚。
（4）如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，第一胎为先天性聋儿，绝不能再生第二胎。
（5）耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判断其是否具有家族遗传性。
链接： 耳聋的治疗方法
