编辑词条先天性肛门直肠狭窄目录概述病因临床诊断检查化验项并发症治疗方法预防注意事项编辑本段概述 先天性肛门直肠狭窄（congenitalanorectalstenosis）是因胚胎发育异常，致使肛门直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的排便不畅。编辑本段病因 因胚胎发育异常所致。编辑本段临床诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊，在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。
因狭窄程度不同而表现各异，重度狭窄出生后即有排便困难，表现为排便时努挣，啼哭、可在数日至数月出现低位肠梗阻征象，轻度狭窄者稀软便能正常排出，仅在大便成形时出现排便费力，粪便成细条形、经常性便秘、甚至发生粪嵌塞，也有直到成年才因长期解便困难而就诊者，长期排便不畅可引起近端直，结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症，肛门局部可见肛门狭小，甚至仅有一小孔，连导尿管也不能插入，高中位狭窄、肛门外观可正常，但指检时第五指不能通过狭窄段。编辑本段检查化验项 1.直肠指诊
2.钡灌肠摄片编辑本段并发症 一，继发性巨直结肠症
二，肠梗阻
除原发疾病的特有表现外，肠梗阻共同的表现是阵发性腹部绞痛，呕吐腹胀和肛门不排气排便。
1.阵发性腹痛常常突然发生，机械性肠梗阻绞痛剧烈，小儿腹壁薄、腹痛发作时腹部常可见到鼓起的肠型和蠕动波，麻痹性肠梗阻没有绞痛，只有高度腹胀时可有持续胀痛，也见不到肠型、听不到肠鸣音。
2.呕吐，腹胀;如果梗阻部位高，呕吐出现早而频繁，吐出胃液和黄色胆汁，仅上腹胀或无腹胀，如梗阻部位低、则呕吐出现晚、吐出粪汁样液、且腹胀明显、麻痹性肠梗早期大多不吐，晚期可吐出粪便样物，腹胀明显。
3.肛门不排便，不排气是肠道完全梗阻的表现，但在梗阻早期、梗阻远端肠道里存留的粪便和气体仍可排出，不要误认为没有梗阻，肠绞窄时可以有血性液体排出。除以上表现外，还有全身中毒症状，比如嗜睡、苍白、脱水等症状、一般肠绞窄6-8小时就可发生肠环死，常伴中毒性休克，病情十分凶险。编辑本段治疗方法 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法，轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术，多数能恢复正常的排便功能，重度狭窄的病例则需行手术治疗，手术时机尽可能选在梗阻发生之前，单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术;肛管狭窄可选择纵切横缝术或肛管Y-V皮瓣成形术，以扩大肛管口径;肛管交界处狭窄因狭窄呈环状，采用狭窄松解术效果很好，直肠狭窄和肛管直肠狭窄由于病变范围较宽，或位置较高、从会阴操作常有困难，勉强采用狭窄松解术不易达到目的，术后仍有疤痕狭窄的可能，因此宜用腹会阴肛门成形术，此外各种手术治疗后均需扩肛，一般术后2周开始，持续3～6月、直至肛管能通过食指，排便通畅为止、防止疤痕挛缩而再度狭窄。
1.肛门扩张术：适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后，侧卧位或截石位，用特制的金属探子（Hegar探子），也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿，外涂润滑剂、自肛门缓缓插入直肠，最初1月每日1次，每次留置15～29分钟，以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次，一般持续6个月左右，探子由小到大、直到狭窄段能顺利通过食指，排便通畅并保持不复发为止，应教会患儿家长自己操作，定期到医院复查咨询，接受医生指层、关键要长期肾、如反复扩肛仍不能维持正常排便者，须及时选择其他手术方法治疗。
2.隔膜切除术：切除狭窄的隔膜环，适当保留肛缘皮瓣，将肛管皮肤稍加游离，然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合，使缝合后切口呈星形，防止愈合疤痕挛宿狭窄。
3.纵切横缝术：在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织，上至狭窄段上缘，下至肛缘外1cm，扩肛使食指能通过肛管，游离切口周围皮下，将直肠后壁粘膜与肛管皮肤横向间断缝合。
4.肛管Y-V皮瓣成形术：截石位在肛周后侧作倒Y形切口，中心位于肛缘、肛管内切口需超狭窄段，肛缘外切口长2cm左右，夹角90º～100º，扩肛使肛管能容纳食指，充分游离肛门外三角形皮瓣，上移入肛管内对合缝合，缝合后切口呈倒V形。
5.狭窄松解术：通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环，一般在环的后侧作纵行切口，切断狭窄的纤维环，扩肛管狭窄区能通过食指，然后稍游离直肠粘膜，将切口上下粘膜对合横向缝合，如狭窄程度重、可在环的两侧加作切口，以利松解。编辑本段预防 为先天性疾病，尚无有效预防措施。编辑本段注意事项 1.直肠闭锁
肛门发育正常但出生后无大便，并伴肠梗阻征象，直肠指检向上受阻有波动感，倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁若直肠大段缺如为无直肠畸形，有时可伴无肛门畸形。
2.肛门闭锁
患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等位肠梗阻症状，局部检查、会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖，部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹、刺激该处可见环肌收缩反应，婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。
出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感，倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。
