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先天性红细胞膜病

2009-11-28 jib.xywy.com A +

先天性红细胞膜病应该做哪些检查?

贫血程度的变化殊异,红细胞计数一般为300万~400万/μl,在再生障碍危象时可降至100万/μl以下,血红蛋白亦成比例地下降,由于红细胞呈球样,而平均红细胞体积正常,红细胞的平均直径稍低于正常,因而红细胞酷似小球形红细胞,平均红细胞血红蛋白的浓度增高,网织红细胞增多(达15%~30%)与白细胞增多均为常见。

红细胞的渗透脆性呈特征性增高,但轻症者若不先在37℃下无菌的去纤维蛋白血中孵育24小时,试验结果可能正常,直接抗球蛋白试验(库姆试验)阴性,红细胞自溶现象增加,但加入葡萄糖后可被纠正。

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