【摘要】[目的]分析先天性上颈椎畸形造成上颈椎不稳的病因，探讨其手术方法的选择
【关键词】先天性畸形;上颈椎;诊断;治疗
Analysisofdiagnosisandtreatmentforthecongenitalsuperiorcervicaldeformity∥XIAOSong-hua,MAOKe-ya,WANGYan,etal.DepartmentofOrthopaedics,GeneralHospitalofPeople’sLiberationArmy,28#HaidianDistrict,Beijing100853,China
Abstract:Toanalysistheunstablepathogenyofthesuperiorcervicalcongenitaldeformityfortheoperativemethodselection.65patientswithcongenitalsuperiorcervicaldeformityweretreatedfromJanuary2003toJune2007,inwhichtherewere39malepatients,and26femalepatients.TheX-ray,CTandMRIwereexaminedgenerallybeforeoperation.Intheimages,therewere32caseswithformationfailuredeformity,18caseswithsegmentationfailuredeformity,and15caseswithabnormalstructuredeformity.37caseswitheasyreductionandnoanteriorcompressionweretreatedwithposteriorinternalfixationandselfcancellousbonegraftforfusion.Theother28caseswithimpossiblereductionandanteriorspinalcordcompressionweretreatedwithanteriorodontoidresectionanddecompression,andthenposteriorinternalfixationandselfcancellousbonegraftforfusion.Alloftheoperationsweresucessefulwithoutneverandvascularinjuryandotherseriouscomplication.Therewere47casesfollowingup12to24monthsinthe65cases,andthemeanfollowup156months.Onecase’sbrokenuptitaniumrodweretreatedwithreplacingnewrodandbonegraft,andtheothercasesshowingbonefusion.There28casesfollowingupin34caseswithsuperiorcervicalpainandrestictedmovement,inwhichthepainwasdecreasedordisappeared.Therewere19casesfollowingupin31caseswithnumblimbsandsuperiornevercenterinjury.ThepreoperativeFrankelscoreshowed5casesB,8casesC,and17casesD.ThepostoperativeFrankelscoreoffollowingupcasesshowd5casedC,6casesD,and8casesE,andthescoreincreasedoneortwodegree.Theposterior,oranterior-posteriorapproachwasselectedbytheconditionofcongenitalsuperiorcervicalpathogeny,atlantoaxialreductionandspinalcordcompression.
Keywords：congenitaldeformity;superiorcervical;diagnosis;treatment
上颈椎畸形是指枕骨、环椎、枢椎的骨性结构及其附属结构和周围的神经血管组织由于先天发育异常，造成局部的骨性结构和神经组织畸形。由于上颈椎位于活动较临床表现复杂，导致治疗比较困难。近年来由于影像学诊断技术和医疗水平的不断提高，先天性上颈椎畸形逐渐引起人们的重视，本研究根据先天性上颈椎畸形的影像学表现和患者的临床症状，探讨其临床治疗方法。
1临床资料
1.1
2003年1月～2007年6月收治先天性上颈椎畸形65例，男39例，女26例;年龄18～46岁，平均（34±13）岁。根据患者临床表现分为局部症状和脊髓受压症状，其中31例患者表现为疼痛、活动受限等局部症状。其余34例患者除局部症状外，同时伴有头晕、四肢麻木和上运动神经元损伤症状。
1.2影像学检查
患者术前常规拍摄颈椎正侧位、屈伸动力位和张口位X线片，所有患者行MRI检查和颈椎CT平扫+三维重建。根据影像学资料将上颈椎骨性结构的畸形分为三
1.3治疗方法
本组患者全部采用手术治疗，根据患者术前症状、物理查体和影像学检查结果，分别采用两种手术方法：
（1）后路手术：37例上颈椎不稳可以复位并且脊髓前方无明显受压患者采用后路手术。其中22例患者采用环枢内固定（图1e），9例患者采用枕颈内固定（图2c），6例在枕颈内固定同时进行后路减压。然后取自体髂后松质骨颗粒进行植骨融合。
（2）前后路手术：其余28例上颈椎不能复位或者脊髓前方受压患者采用前后路手术。首先经口咽前路进行齿状突切除、减压和松解，然后轴位翻身再行后路手术。其中17例患者行环枢椎复位内固定，8例患者行枕颈内固定，3例患者在枕颈内固定同时进行后路减压。所有患者采用螺钉、钛棒内固定，取自体髂后松质骨颗粒进行植骨融合。手术过程顺利，未见脊髓、血管损伤等严重并发症。患者术后常规采用颈托外固定8～12周。
2.1手术结果
根据术前检查结果制定的手术计划，所有患者均顺利完成手术，未出现脊髓血管损伤等严重并发症，所有患者伤口均按期愈合，未见伤口感染等并发症。
2.2随访结果
65例患者中47例获得随访，随访12～24个月，平均随访（15±6）个月。1例患者后路钛棒断裂，再次手术更换断裂钛棒，重新取自体骨植骨融合。其余患者内固定无失败，后方植骨形成骨性融合（图1f）。
与术前相比，34例上颈椎局部疼痛、活动受限患者中28例获得随访，获得随访患者疼痛均明显减轻或者消失，但活动受限无明显改善。
31例四肢麻木、上运动神经元损伤患者中19例患者获得随访，采用Frankel脊髓评分，术前患者评分5例B，8例C，17例D;获得随访患者术后Frankel评分5例D，6例D，8例E，与术前相比神经功能改善1～2级。
3.1先天性上颈椎畸形的病因与分类
上颈椎先天性畸形是指先天发育因素造成解剖结构异常，其发病的确切原因尚不完全清楚，一般认为在脊椎发育成熟过程中一些刺激因素可以导致畸形。近年随着CT三维重建、MRI等影像技术的进步，以及脊椎分子遗传调控机理的认识，对上颈椎先天畸形的研究逐渐深入[3、4]。Winfield[5]等从影像学将上颈椎畸形分为以下几种类型：（1）环枕融合性畸形;（2）颅底扁平和颅底内陷;（3）枕骨和髁部发育不全;（4）环枕不稳;（5）环枢椎畸形，包括：环椎缺如或发育不全、家族性颈椎发育不全、枢椎畸形、游离齿状突小骨。本研究根据65例上颈椎先天性畸形的X线、CT平扫+三维重建和MRI，将其骨性结构畸形分为三种类型：（1）发育不全畸形：包括齿状突发育不全、游离齿状突、环椎后弓缺如、枕骨髁发育不全等;（2）分节不全畸形：包括环枕融合、颈椎融合等;（3）结构畸形：包括颅底凹陷、颅底扁平、枕骨大孔狭窄、无明确诱因的上颈椎不稳、脱位等。
3.2先天性上颈椎畸形的临床表现
先天性上颈椎畸形患者可伴有外观畸形，包括低发迹、颈短、颈椎活动受限、斜颈等表现，临床症状可表现为局部症状和神经症状[6、7]。局部症状常常表现为疼痛、酸胀不适和活动受限，颈部活动时疼痛往往加重。脊髓神经受压后往往表现上运动损伤症状，表现为行走不稳、四肢麻木、括约肌功能障碍，甚至出现四肢痉挛性瘫痪，高位脊髓如果压迫严重，可表现呼吸困难甚至麻痹。对于可疑上颈椎畸形的病人，应该进行全面的物理查体和影像学检查，包括正侧位、张口位和屈伸动力位X线，CT平扫+三维重建、MRI检查[8、9]。对于没有明显神经症状，上颈椎没有明显不稳和进行性发展趋势的患者，可以采用保守治疗，但应该注意保护颈椎避免外伤并定期随诊。对于出现明显神经症状，或者影像学证实上颈椎明显不稳或者畸形性发展的患者，应该积极手术治疗。本研究所有患者影像学资料显示均有明显上颈椎不稳证据，并且伴有局部症状或者脊髓损伤症状，应采用手术治疗。
3.3先天性上颈椎畸形的手术方法
虽然上颈椎椎管矢状径较大，存在较大的缓冲空间，但由于上颈椎包绕延髓-上颈髓和椎动脉等解剖结构的特殊性，手术操作仍然存在较大危险。手术方法的选择应该根据患者的病因、症状和影像学资料，手术入路取决于上颈椎畸形是否能够复位和脊髓受压部位，应该遵循以下原则[10～12]：延髓-脊髓的压迫因素来自前方者应作前路减压，来自后方者宜作后方减压，所有颅颈部不稳的患者均应考虑植骨融合术。根据以上原则，本研究对于可以复位并且复位后脊髓无明显受压患者采用后路固定融合。如果后方存在受压患者，同时进行后方减压后再行固定融合;而对于不能复位或者复位后脊髓前方仍然存在受压的患者，则首先经口咽进行齿状突切除、减压和松解，然后再经后路进行固定融合。图1上颈椎发育不全患者，女，34岁，先行性游离齿状畸形，行上颈椎复位、后路螺钉钛棒内固定、取自体松质骨植骨融合
图1a、b术前屈伸位X线片显示环枢椎稳并且过伸可以复位图1c、d术前CT三维重建显示游离齿状突畸形图1e术后侧位X线片显示环枢椎复位图1f术后3个月随访X线环枢椎后方已经融合图2上颈椎分节不全患者，男，42岁，先天性寰枕和C2、3融合，上颈椎不稳，行上颈椎复位、后路螺钉钛棒内固定，取自体松质骨植骨融合图2a、b术前X线片和CT三维重建显示先天性枕颈融合和C2、3融合并且上颈椎不稳图2c术后X线片显示环枢椎复位、固定、融合图3上颈椎结构畸形患者，男，18岁，Download综合征，行前路经口齿状突切除、松解、复位，后路螺钉钛棒内固定、取自体松质骨植骨融合图3a、b术前屈伸位X线片显示上颈椎不稳合并颅底凹陷
图3c、d术前CT三维重建和MRI显示上颈椎畸形和颈髓空洞图3e、f术后正侧位X线片显示上颈椎复位、固定、融合上颈椎独特的解剖结构决定其独特的运动行为，环枕和环枢关节占整个颈椎屈伸和旋转运动范围的一半以上，因此在进行上颈椎疾病融合手术时，必须慎重考虑融合范围[13]。Yin[14]对于难复性环枢椎脱位，一期经口松解内固定和融合，但前路内固定可能出现感染和植骨吸收等并发症，其临床应用尚需进一步观察。本研究在尽可能保留颈椎活动度的前提下，选择后路进行环枢融合或者枕颈融合，采用螺钉钛棒进行内固定，同时取自体髂后松质骨颗粒植骨融合，以提高植骨融合率
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作者单位：解放军总医院骨科，北京市复兴路28号100853
