前言研究背景及目的韧带样型纤维瘤病(desmoidtypefibromatosis)是一类发生于深部软组织的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。常见于成人,女性多见,是生物学行为属于中间型的肿瘤。临床对韧带样型纤维瘤病的治疗多采用手术切除,部分辅以术后放化疗。部分研究者还发现雌激素受体拮抗剂也可用于辅助治疗,但该方法在国内应用较少见。目前临床病理诊断中使用WHO2002诊断标准,其适用性有待分析。部分韧带样型纤维瘤病组织形态不具典型性,容易误诊为其他良、恶性梭形细胞病变,目前常用的免疫组织化学染色标记、超微结构检查和遗传学分析在该病疑难病例的病理诊断辅助中作用有限,要解决这一问题,需要寻求更具特异性的免疫组织化学新标记。近年来对韧带样型纤维瘤病的研究中,有学者发现存在WNT通路异常,出现连接素β(β-catenin)易位核内聚集。还有研究者发现韧带样型纤维瘤病同时存在雌激素受体(estrogenreceptor,ER)的异常表达。β-catenin、ER在韧带样型纤维瘤病中表达的意义以及两者在韧带样型纤维瘤病的发生发展中是否存在相互作用及其意义均尚需研究。本研究目的包括:1。。。。
BackgroundandObjectiveDesmoid-typefibromatosisisclonalfibroblastic/myofibroblasticproliferationsthatariseinthedeepsofttissue.Itisakindofintermediatetumor.Theselesionsoccurinadultandtendtobefemale.Clinicaltherapyincludessurgery,radiotherapyorchemotherapy.Someinvestigatorconsiderpharmacologicagentssuchastamoxifencanbeuseful.WhileinourCountry,Endocrinetherapyfordesmoid-typefibromatosisonlyusedinalittleofsufferers.WHOclassificationofsoftt...