伊问医答首页---当前查看的问题：先天性全丙种球蛋白低下血症楼主先天性全丙种球蛋白低下血症本问题由315787082于2008-3-319:22:15提出|获参与积分数：100分|状态：已解决
315787082等级：普通会员问题：1回答：0积分：202
:先天性全丙种球蛋白低下血症原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明显的治疗作用。除过此法外，还有其他方法吗？有哪位医生比较擅长治疗此病，怎么联系这位医生？请解决，谢谢！
amilia等级：普通会员问题：2回答：82积分：5301
:此病治疗主要是应用丙种球蛋白替代疗法，或输新鲜血浆及抗菌药物。 因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人，还可改用以下方法:一）可连续静脉输入血浆10ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。（二）可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg；输入前给予抗组织胺药或氢化考的松，能明显减少球蛋白的副作用。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法饮食治疗主要方法：禁用麦食，多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食，逐渐增加，以维持营养。也可给熟香蕉或香蕉粉。注意加用鱼肝油或维生素A、D制剂及钙剂。以后逐渐加全牛乳、水果泥、菜泥、麦芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品，可先从藕粉类淀粉制品开始，然后试用糕干粉、米粉、代乳粉等。对加用麦粉类食物要十分慎重。如再出现消化吸收不良，应恢复最简单的食品，以后再逐渐添加其他食物，和治疗初期一样。
回答于：2008-3-1016:16:13
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