疾病名称:先天性全丙种球蛋白低下血症
疾病别名:Bruton
就诊科室::中医科,儿科,中西医结合科
症状体征:消瘦
概述:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,本病仅见于男性,又名Bruton,
病因:暂无相关信息
应做检查:,.血清免疫球蛋白总量少于,,,mg/dl,IgG少于,,,mg/dl,IgA,IgM,IgD和IgE均难以测到,
,.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同,
,.缺乏同种血球凝集素或效价很低,
,.对菌苗接种抗体反应极低或缺如,
,.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<,.,%)或缺如,T/B细胞比值上升,
,.细胞免疫功能正常,
淋巴结及扁桃体活检
症状:暂无相关信息
并发症:暂无相关信息
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