先天性全丙种球蛋白低下血症

【概述】

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传

【治疗措施】

原则是用替代疗法[7]

【临床表现】

在出

【辅助检查】

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病3.缺乏同种血球凝集素或效价很低4.对菌苗接种抗体反应极低或缺5.外周血中淋巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少（＜0.5%）或缺6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏

【鉴别诊断】

1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。

2.正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。

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