故一经确诊，应积极做手术前准备，早期手术。手术原则应根据病理类型、病儿全身情况，肺炎程度以及伴发畸形等选择方式。对ⅢB型应行一期食管吻合，气管食管瘘缝合术；ⅢA者可以做Livaditis近端食管肌层切开延伸术，以减少吻合张力及防止术后吻合口瘘；盲端过长大于3~4cm者，应用Puri提出的延期术即先行胃造瘘及食管近端顶部造瘘，在8周后延期做食管重建术。可采用胃代或结肠代食管术。若伴有严重的心血管、肛门直肠畸形者，应在局麻下先行胃造瘘术，病情缓解后在行食管重建术。术前准备非常重要：⑴转运病儿时，特别注意保暖，置婴儿于头高位，随时吸引食管盲袋，咽部口腔分泌物及时清除，吸氧。⑵手术时间一般如院后12~48小时的准备后，大力治疗肺炎，再进行手术。⑶补液：足月新生儿3~4天内一般不必补液，此后补10%葡萄糖液40ml/kg/d。⑷婴儿处于半卧位，每15分钟用软导管吸引食管盲袋、咽及口腔部，勿使分泌物滞留而被吸入呼吸道。⑸保暖、高湿度、高氧。⑹应用抗生素、Vitk、维生素C等。手术方法可选择经胸腔经路和经胸膜外经路。两者均取得良好暴露，后者由Lamman首先提出，由于不进入胸腔，对肺动脉影响极小，一旦发生吻合口瘘，不与胸腔相通，可以从后纵隔直接引流，术后死亡率明显下降。故近年来已被广泛采用。手术经后侧第４肋间切口，不切除肋骨，切开肋间隙肌肉后，沿第４、５肋间上下前后从胸膜外分离胸膜，将肺向前推开，显露奇静脉予以结扎切断，解剖食管上下盲端及气管食管瘘。行气管食管瘘近气管侧间断缝合，食管端端吻合。多采用一层内翻吻合法，如食管两段距离２－３厘米，可行Livaditis肌层切开食管延长术。近年来应用微创外科技术治疗食管闭锁气管瘘取得了很大进展，成为今后发展的方向。术后护理包括呼吸管理和营养支持十分重要。最好在ＮＩＣＵ治疗，或者术后直接由监护室治疗，采用呼吸机辅助呼吸，血气监测，注意呼吸道及口腔分泌物吸引，保持呼吸通畅，定期进行雾化吸入。注意生命体征变化。在未进饮前TPN维持营养，注意水电解质平衡。采用两种以上的广谱抗生素防治感染。术后５天可口服泛影葡胺食管造影，无吻合口瘘者开始喂养。术后注意定期食管扩张。【术后并发症】1.肺部并发症 肺炎最常见。合并心血管畸形时，肺部并发症的发病率更高，预后不良。2.吻合口瘘 较常见，发生率３％左右。一般瘘口较小，充分引流多数可以愈合，约８５％在４周内即可自然闭合。3.气管食管瘘复发 可发生在术后早期或因食管扩张术发生，均需要再次手术治疗。4.吻合口狭窄 采用６－Ｏ可吸收线行一层内翻缝合，此并发症逐渐减少，多经扩张术治愈，少数可经内镜烧灼或再手术。5.气管软化症 先天性食管闭锁术后经常出现气喘、咳嗽等呼吸道症状，经气管镜检查，大部分伴有气管软化症，经气管镜及气管核素扫描可确诊。严重者需手术治疗。6.胃食管反流（ＧＥＲ）有报告５２％病儿术后有胃食管反流。经保守治疗不能缓解者，可行防反流手术，如Ｎisson贲门成形术。【预后】 ２０世纪６０年代之前，先天性食管闭锁的手术死亡率仍较高，在６０％以上。７０年代之后死亡率则逐年下降。目前平均存活率达８５～９０％。在Waterston分组中Ａ、Ｂ组存活率为１００％，Ｃ组达５０％。
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