【文 摘】肛门直肠畸形是小儿比较常见的消化道畸形。发生率大约在1／5000左右。肛门直肠畸形种类繁多，病理改变复杂。除肛门直肠本身缺陷外，往往还伴发肛周肌肉和神经的缺陷以及其他系统畸形。这对外科医生是一个很大的挑战。从1980年Pena提出后矢状入路肛门直肠成形术（posteriorsaglttalanorectoplasty，PSARP）以来，手术纠正肛门直肠畸形已取得了革命性进展，不但手术视野更清晰，而且术后并发症相对降低。但问题仍然存在，比如不同类型肛门直肠畸形的手术方案选择仍存在争议，多项长期随访结果指出大多数肛门直肠畸形患儿术后并不能达到功能上的恢复。本文拟对近年来这些方面的研究报告综述如下。
