先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

【概述】

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病

对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断

【治疗措施】

主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房（1）右冠状动脉窦瘤破入右心室（2）主动脉根部或右室切口（3）切除囊袋后经主动脉缝合破口（4）经右室缝合破口（5）囊口“8”字缝合，必要时加织片褥式缝合图1　主动脉瓣窦动脉瘤破裂经主动脉或右室切口修补术

【病理改变】

主动脉瓣窦动脉瘤发

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有主动脉瓣关闭

本病病程进展随着破口

【临床表现】

未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤呈现临床症状，破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小，起病后可有数周数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图右心导管检查及主动脉造影而诊断。

体格检查：舒张压明显下降，脉压差增

【鉴别诊断】

下列疾病应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别：（一）动脉导管未闭（二）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭（三）冠状动脉瘘指左

国内手术死亡率

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