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小儿原发性肾病综合征应该如何治疗 采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗治疗包括控制水肿维持水电解质平衡供给适量的营养预防和控制伴随感染正确使用肾上腺皮质激素反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药中药目前以健脾补肾配合控制西药副作用为主要治则 1一般治疗 （1）休息和生活制度：除高度水肿并发感染者外一般不需绝对卧床病情缓解后活动量逐渐增加缓解3～6月后可逐渐参加学习但宜避免过劳 （2）饮食：低盐食水肿严重和血压高得忌盐高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量但大量利尿或腹泻呕吐失盐时须适当补充盐和水分 2对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿故可不用利尿剂；但高度水肿合并皮肤感染高血压激素不敏感者常需用利尿剂 3肾上腺皮质激素（下称激素）治疗庆用激素尽管有某些副作用且尚未解决复发问题但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物并作为肾病治疗的首选药其作用机制尚未阐明可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球滤过膜的通盘性减少尿蛋白滤出；③利尿作用（通过对肾小球滤过率及肾小管的影响）有关 用药原则为；①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜如o尼松除能较快诱导缓解外也适用于q时的隔日疗法②开始治疗时应足量分次服用心快诱导尿蛋白阴转；③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小；④维持治疗不宜过短应待病情稳定再停药以减少复发且尿蛋白出现反复时也易使之缓解 （1）初治方案：有两类：①中长程疗法：国内较多采用o尼松每日2mg/dk（总量不超过60mg）分3次口服若4周内尿蛋白转阴则转阴后至少巩固2周开始减量改为隔阴则转阴后至少巩固2周开始减量改为隔阴日2mg/kg晨顿服继用4周以后每2～4周减2.5～5mg直至停药疗程6个月（中程疗法）若治疗4周内尿蛋白未阴转可继服至转阴后2周一般用药8周最长不超过12周然后改隔日2mg/kg继用4周减量方法同上疗程9～12个月（长程疗法）②短程治疗：欧美等国多采用此法开始时每日60mg/m2（总量不超过60～80mg）分次服用疗程4周然后隔日40mg/m2再服4周停用近年也有应用12周或再略长的倾向 （2）复发病例：处长隔日服药的时间即给予中长程治疗复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂 （3）对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史摸索能维持缓解的隔日剂量长期维持至少半年以后再试减量一般认为o尼松隔日1.4mg/kg无激素霉副作用也呆加用免疫抑制剂 （4）对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂可使部分病例达到缓解或部分缓解并可能延缓肾功能减退的过程此类多属非微小病变型故最好行肾穿检查以明确其病理类型决定治疗方案出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响例如是否存在并发感染肾小管间质改变肾静脉血栓形成；或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等 （5）甲基强的松龙静脉冲击治疗：大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用能较快诱导尿蛋白阴转本法虽可用于初治者但我国多用于难治性肾病即用于激素耐药或需较大剂量维持且激素副作用明显者剂量为15～30mg/kg（总量不多于100mg）以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时每日或隔日1次3次为1疗程必要时1周后重复冲击后48时继以激素隔日口服其副作用为静滴中偶有面红震颤恶心味觉改变还可致一过性高凝状态及高血压心律紊乱消化道溃疡出血
回答者：xiaozhi0933-发消息7777|2009-06-2521:59小儿原发性肾病综合征应该如何治疗 采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗治疗包括控制水肿维持水电解质平衡供给适量的营养预防和控制伴随感染正确使用肾上腺皮质激素反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药中药目前以健脾补肾配合控制西药副作用为主要治则 1一般治疗 （1）休息和生活制度：除高度水肿并发感染者外一般不需绝对卧床病情缓解后活动量逐渐增加缓解3～6月后可逐渐参加学习但宜避免过劳 （2）饮食：低盐食水肿严重和血压高得忌盐高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量但大量利尿或腹泻呕吐失盐时须适当补充盐和水分 2对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿故可不用利尿剂；但高度水肿合并皮肤感染高血压激素不敏感者常需用利尿剂 3肾上腺皮质激素（下称激素）治疗庆用激素尽管有某些副作用且尚未解决复发问题但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物并作为肾病治疗的首选药其作用机制尚未阐明可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球滤过膜的通盘性减少尿蛋白滤出；③利尿作用（通过对肾小球滤过率及肾小管的影响）有关 用药原则为；①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜如o尼松除能较快诱导缓解外也适用于q时的隔日疗法②开始治疗时应足量分次服用心快诱导尿蛋白阴转；③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小；④维持治疗不宜过短应待病情稳定再停药以减少复发且尿蛋白出现反复时也易使之缓解 （1）初治方案：有两类：①中长程疗法：国内较多采用o尼松每日2mg/dk（总量不超过60mg）分3次口服若4周内尿蛋白转阴则转阴后至少巩固2周开始减量改为隔阴则转阴后至少巩固2周开始减量改为隔阴日2mg/kg晨顿服继用4周以后每2～4周减2.5～5mg直至停药疗程6个月（中程疗法）若治疗4周内尿蛋白未阴转可继服至转阴后2周一般用药8周最长不超过12周然后改隔日2mg/kg继用4周减量方法同上疗程9～12个月（长程疗法）②短程治疗：欧美等国多采用此法开始时每日60mg/m2（总量不超过60～80mg）分次服用疗程4周然后隔日40mg/m2再服4周停用近年也有应用12周或再略长的倾向 （2）复发病例：处长隔日服药的时间即给予中长程治疗复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂 （3）对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史摸索能维持缓解的隔日剂量长期维持至少半年以后再试减量一般认为o尼松隔日1.4mg/kg无激素霉副作用也呆加用免疫抑制剂 （4）对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂可使部分病例达到缓解或部分缓解并可能延缓肾功能减退的过程此类多属非微小病变型故最好行肾穿检查以明确其病理类型决定治疗方案出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响例如是否存在并发感染肾小管间质改变肾静脉血栓形成；或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等 （5）甲基强的松龙静脉冲击治疗：大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用能较快诱导尿蛋白阴转本法虽可用于初治者但我国多用于难治性肾病即用于激素耐药或需较大剂量维持且激素副作用明显者剂量为15～30mg/kg（总量不多于100mg）以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时每日或隔日1次3次为1疗程必要时1周后重复冲击后48时继以激素隔日口服其副作用为静滴中偶有面红震颤恶心味觉改变还可致一过性高凝状态及高血压心律紊乱消化道溃疡出血 （6）激素治疗的疗效观察： 1）近期疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关据我国临床分型资料单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%在病理组织类型方面据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告471例小儿原发肾病综合征呈现激素效应者368例（78.1%）其中出现激素效应的病例微小病变者93.1%局灶节段硬化29.7%系膜增生者55.6%膜增殖肾炎者仅6.9%北京医科大学一院儿科治疗123例8周时激素效应者96例（78%）与ISKDC的结果一致 2）远期疗效：对激素治疗敏感却易复发是一常见现象国外报道仅23%的病例于初治缓解后不再复发初治时的疗程在一事实上程度上似与复发有关国外报道经4周8周12周疗程治疗后于12个月内的复发率分别为81%61%和36%北京医科大学一院儿科对经中长程治疗的80例呈激素效应者进行2年随访在6个月时未复发者32例（40%）非勤复发者38例（47.5%）勤复发者19例（23.7%）复发病例中80%发生于2年内有些患儿在缓解多年后仍可复发初治半年内如多次复发或反复可预测其为勤复发病例勤复发病例病情长期处于活动状态甚至少数出现不同程度的肾功能不全；又由于长期连续使用激素常出现激素副作用勤复发病例中20%病程可长达10～15年以上但其活动性呈随病程而逐渐减弱的趋势一般对激素敏感者虽经多次复发其敏感性仍不变少数可由对激素敏感转为对激素耐药 复发病例可延长间歇治疗的疗程至1～数年复发1～2次以上者可加用免疫抑剂 如前述耐药者多为非微小病变近年用长疗程隔日顿服法治疗膜增殖肾炎膜性肾病局灶节段性硬化和耐药的微小病变患儿给予o尼松1.5～2.0mg/kg隔日晨顿服疗程1/2～3年渐减至0.5～1.0mg/kg隔日晨顿服持续3～5年病情也可有不同程度好转达到缓解或部分缓解且保持肾功能良好 （7）激素治疗的副作用和并发症：有两类 1）是由长期超生理剂量报用激素对机体的影响：如脂肪代谢紊乱表现为肥胖体脂分布异常库兴貌；因蛋白质分解代谢加强出现氮负平衡肌肉萎缩无力伤口愈合不良；糖代谢紊乱可引起高血糖和糖尿；因水电解质紊乱发生水钠潴留高血压；钙磷代谢紊乱发生高尿钙及骨质稀疏胃肠道可发生消化性溃疡甚至穿孔神经精神方面有欣快感兴奋失眠严重时发生精神病癫痫发作由于抑制抗体形成易发生感染或隐性感染灶（如结核病）的活动和播散长期用药还可发生白内障股骨头无菌坏死小儿于生长期中其生长尤其是身高可受影响 2）另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征：大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统使肾上腺皮质分泌减少功能减退甚至腺体萎缩如突然停药或遇感染手术等应激状态肾上腺皮质分泌乃相对或绝对不足即可出现急性肾上腺皮质功能不全症状表现为恶心哎呀腹痛休克前期乃至休克 4免疫抑制剂治疗适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者可加用或换用免疫抑制剂 （1）环磷酰胺：可减少复发延长缓解期；激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解；激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应剂量为2～2.5mg/（kg・d）疗程8～12周总剂量200～250mg/kg1年禁忌反复应用副作用：近期可有胃肠道反应肝功能损害脱发骨髓抑制出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高远期对性腺的影响近年受到重视青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能引起不育症性腺损伤和用药剂量相关故应用时应掌握适应证及剂量 （2）苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发常用量每日0.2mg/kg疗程6～8周总剂量不超过10mg/kg副作用与环磷酰胺相似对性腺也有一定的损伤还有报告发生白血病及实体瘤者 （3）盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：10～20次为一疗程小剂量开始第1次用1～2mg后可渐增直至0.1mg/kg副作用为胃肠道症状可于用药前先给镇静剂以预防此外局部可致静脉炎因此应选用较粗大静脉给药 （4）环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖不影响B细胞和粒细胞剂量每日6～8mg/kg常需监测血浓度以调整剂量疗程8周其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者本剂也多有效对此类患者当激素毒副作用大时可换用本药但停药仍有可能复发再用仍有效；对激素耐药者如尽早应用部分病例可缓解其毒副作用中以肾毒性作用最明显急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症一般为可逆性改变与剂量相关慢性肾毒性作用时则有肾组织结构的改变表现为间质和小管病变临床上有高血压高尿酸血症钠潴留高血钾肌酐清除率下降降肾毒性外还可致多毛牙龈增生及低血镁等
回答者：xiaozhi0933-发消息7777|2009-06-2521:58你好，很高兴为你解答，1）休息和生活制度：除高度水肿并发感染者外一般不需绝对卧床病情缓解后活动量逐渐增加缓解3～6月后可逐渐参加学习但宜避免过劳 （2）饮食：低盐食水肿严重和血压高得忌盐高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量但大量利尿或腹泻呕吐失盐时须适当补充盐和水分 2对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿故可不用利尿剂；但高度水肿合并皮肤感染高血压激素不敏感者常需用利尿剂 3肾上腺皮质激素（下称激素）治疗庆用激素尽管有某些副作用且尚未解决复发问题但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物并作为肾病治疗的首选药其作用机制尚未阐明可能与：①免疫抑制作用；②改善肾小球滤过膜的通盘性减少尿蛋白滤出；③利尿作用（通过对肾小球滤过率及肾小管的影响）有关 用药原则为；①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜如o尼松除能较快诱导缓解外也适用于q时的隔日疗法②开始治疗时应足量分次服用心快诱导尿蛋白阴转；③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小；④维持治疗不宜过短应待病情稳定再停药以减少复发且尿蛋白出现反复时也易使之缓解 （1）初治方案：有两类：①中长程疗法：国内较多采用o尼松每日2mg/dk（总量不超过60mg）分3次口服若4周内尿蛋白转阴则转阴后至少巩固2周开始减量改为隔阴则转阴后至少巩固2周开始减量改为隔阴日2mg/kg晨顿服继用4周以后每2～4周减2.5～5mg直至停药疗程6个月（中程疗法）若治疗4周内尿蛋白未阴转可继服至转阴后2周一般用药8周最长不超过12周然后改隔日2mg/kg继用4周减量方法同上疗程9～12个月（长程疗法）②短程治疗：欧美等国多采用此法开始时每日60mg/m2（总量不超过60～80mg）分次服用疗程4周然后隔日40mg/m2再服4周停用近年也有应用12周或再略长的倾向 （2）复发病例：处长隔日服药的时间即给予中长程治疗复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂 （3）对激素依赖病例：须参考用药及反复的病史摸索能维持缓解的隔日剂量长期维持至少半年以后再试减量一般认为o尼松隔日1.4mg/kg无激素霉副作用也呆加用免疫抑制剂 （4）对激素耐药者：处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂可使部分病例达到缓解或部分缓解并可能延缓肾功能减退的过程此类多属非微小病变型故最好行肾穿检查以明确其病理类型决定治疗方案出现激素耐药时还应注意有无其他因素影响例如是否存在并发感染肾小管间质改变肾静脉血栓形成；或同时并用了影响激素疗效的药物如苯妥英钠或利福平等 （5）甲基强的松龙静脉冲击治疗：大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用能较快诱导尿蛋白阴转本法虽可用于初治者但我国多用于难治性肾病即用于激素耐药或需较大剂量维持且激素副作用明显者剂量为15～30mg/kg（总量不多于100mg）以5～10%葡萄糖100～200ml稀释后静滴1～2时每日或隔日1次3次为1疗程必要时1周后重复冲击后48时继以激素隔日口服其副作用为静滴中偶有面红震颤恶心味觉改变还可致一过性高凝状态及高血压心律紊乱消化道溃疡出血
回答者：qingnuan-发消息13652|2009-06-2523:23
