先天性小脑扁桃体下疝畸形
congenitalcerebellartonsillarhernia
小脑扁桃体呈舌状延伸入椎管，脑干被拉长，延髓形成一种特别的弯曲形状，从而使后组颅神经和颈上部脊神经根改变正常走向而斜向上，第四脑室及其脉络丛组织也向椎管方向下移。异位的小脑扁桃体周围的蛛网膜下腔，常因紧密的粘连而闭锁，导致脑内积水。因脑脊液压力的影响，逐渐形成颈段脊髓积水。脑积水又可加重小脑扁桃体下疝的发展。无并发其他畸形者多在青年期才出现症状。症状和体征随畸形的严重程度而异。并发其他畸形者可出现相应表现。MRI为诊断本病先进而可靠的手段。症状明显者需手术治疗。
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