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小舞蹈病信息

2009-11-27 drug.soouo.com A +

 
小舞蹈病

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病,感染性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,常发生于链球菌感染后,为急性风湿热在神经系统的一种表现。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染及红斑性狼疮和一氧化碳中毒等患者仍可引起本病。病变主要影响大脑皮质、基底节和小脑。

临床特征主要为不自主的舞蹈样动作,常自愈但亦可复发。发生于妊娠期,称妊娠舞蹈症(choreagravidaram),为本症一个亚型。

1、起病缓慢,开始时可有乏力、情绪不稳、精神不振等症状,多见于5~15岁,女性多。

2、不自主运动为一种快速的不自主、不规则而又无目的之动作。自一侧面部或手指开始,可波及半身或全身,表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、覆腕、踢腿、屈膝等;激动时加重,睡眠时消失。

3、肌肉软弱,张力减低,腱反射消失或膝反射呈钟摆状。

4、吐字不清,动作笨拙和共济失调。

5、情绪不稳,容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。

6、可有急性风湿病或风湿性心肌炎及瓣膜病等表现。

7、实验室检查血沉增快、血清粘蛋白增高、血清抗链球菌溶血素“0”滴定度增高。

8、大多在2-3月内恢复,部分患者可复发。

根据发病年龄结合以下症状诊断

1、不自主动作。

2、肌张力低下。

3、共济运动失调。

4、情绪改变。

5、风湿病征。

6、血沉增快,抗“O”增高,血清粘蛋白增高等。

7、与下列疾病相鉴别

(1)习惯性痉挛也多见于儿童,但动作刻板、重复,局限于某一肌肉或某一肌群的收缩,肌张力不降低,无风湿病的典型表现。

(2)老年性舞蹈病多见于老年,常在脑血管疾病基础上出现。发病较突然,舞蹈样动作多局限于一侧肢体。

(3)慢性进行性舞蹈病(又名大舞蹈病或亨廷顿舞蹈病)中年以后发病,有家族史,不自主动作以面部为主,常伴痴呆。

(4)多发性抽动秽语综合征本征常见于男孩,3-13岁发病,其抽搐形式较刻板,常伴有喉头作响,模仿语言或暴发秽语可资鉴别。

(5)先天性舞蹈症多见于脑瘫的婴幼儿,或产后不久起病,出现舞蹈动作伴徐动症,常有智力、运动发育迟滞等特点。

1、首先要预防风湿病的发生,清除链球菌感染灶。

2、发病后严格卧床休息,至舞蹈动作基本消失、血沉恢复,方可起床逐渐增加活动量。

3、抗风湿治疗一般用普鲁卡因青霉素40万一80万u,肌注,每日1-2次,2周为1疗程;风湿热症状明显者,加用泼尼松10mg,每日3次,口服。

4、镇静剂地西泮(安定)2.5~5mg或苯巴比妥30mg,每日3次,口服;或氯丙嗪12.5~25mg,每日3次,口服;利血平0.1一0.25mg,每日3次,口服;或氟哌啶醇0.5一1mg,每日3次,口服。严重躁动者可给地西泮10mg,缓慢静注;或氯丙嗪25mg,肌注。

1、本病特点较为明确,以不自主舞蹈样动作为特征,有肌张力和肌力改变,风湿热病史及症状,结合年龄、病程、诊断比较容易,但约有25-30%的小舞蹈病人无风湿热的其它证据,舞蹈动作成为风湿热的首发症状,这类病人亦查不出引起舞蹈症的其它原因,此时不可因没有风湿热的充分证据,便排除本病的诊断。

2、本病即使不经治疗,一般在6周至6个月左右自行缓解,但若给予积极治疗,精心护理可使病程明显缩短。

3、氟派啶醇和氯丙嗪均对不自主运动有明显的疗效,但都可能诱发运动障碍,应密切观察其副作用,酌情减量或换药。

4、病因治疗很关键,除控制不自主运动,应积极治疗风湿热。

5、治愈后应定期随访,以防复发。



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