认识Tako-Tsubo心肌病
军事医学科学院解放军307医院张孝忠
Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病也被称为Tako-Tsubo综合征、心尖球囊样综合征、暂时性左室心尖球囊综合征、伤心综合征、应激性心肌病等。我们认为命名为Tako-Tsubo心肌病更符合该病特征。Tako-Tsubo心肌病是一种预后良好原因不明的心肌疾病,临床表现与急性心肌梗死非常相似,但冠脉造影无明显冠脉狭窄,左心室造影为心尖部球囊样改变。该病目前无有效的治疗方法,但患者死亡及疾病复发率低,患者多于发病后数周或数月内完全恢复。因此,临床医师应提高对该病的警觉,与急性心肌梗死仔细鉴别,以免误诊误治。临床表现与急性心肌梗死相似Tako-Tsubo心肌病临床表现多样且与急性心肌梗死非常相似,给该病的诊断带来很大困难。触发因素情绪激动、心理压力或躯体应激因素等。临床表现突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难为主要临床表现,严重者可出现心脏骤停、心源性休克、严重心律失常及晕厥,少部分患者可出现左心室血栓及全身栓塞,还有患者出现暂时性起搏器功能障碍。心肌损伤标志物水平轻度升高,但迅速下降。心电图典型ST段抬高急性冠脉综合征(ACS)改变。冠脉造影无明显心外膜冠脉狭窄或存在与病变无关的冠脉狭窄病变。左心室造影典型改变为心尖及附近区域收缩功能减弱或消失并扩张呈球形,而基底部收缩时细窄;不典型者则表现为左心室基底和中间段运动异常,而心尖部运动代偿性增强。超声心动图检查所见同左心室造影。除前述表现外,有些患者无任何不适,仅在运动激发试验时出现暂时性心尖运动丧失,但心肌灌注检查无异常。这是否提示Tako-Tsubo心肌病还存在隐性或亚临床表现?应引起临床医师注意。如果此情况属实,则该病的发病率将远高于目前报告的数据。诊断依据:梅奥标准Tako-Tsubo心肌病临床诊断多以梅奥(Mayo)标准作为依据:①左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围。②无冠状动脉管腔直径狭窄>50%或血管造影无急性斑块破裂的证据。③出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。④排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病。支持治疗为主且预后良好Tako-Tsubo心肌病目前尚无有效的治疗方法,对症和支持疗法是目前通用疗法。此外,有人建议长期应用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和利尿剂。Tako-Tsubo心肌病患者预后通常良好,病情多在数周或数月内完全恢复,少数患者复发,最长复发时间可长达11年。但如果患者有严重并发症,多提示预后不良。有学者报告,6例并发恶性心律失常的女性中有2例死亡,1例需安装永久心脏起搏器,15例并发左心室血栓者中3例发生卒中,1例出现肾梗死,1例发生下肢动脉栓塞,栓塞发生率达33.3%。
责任编辑龙华循环
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