心肌病

心肌病

心肌病Ischaemic叶任高：《内科学・第六版》心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的心肌病以前被定义为"原因不明的心肌疾病"，以便与特异性心肌疾病（原因已知）相区别。近年来，随着对病因学和发病机制认识程度的增加，使心肌病与特异性心肌疾病之间的差别已变得不十分明确。心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组根据病理生理学将心肌病分为四型即扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病。不定型的心肌病仍保留。近年来快速心律失常引发的心肌病即"心动过速性心肌病"已引起重视，但未包括在该分类之中，临床上也应予以注意。克山病（地方性心肌病）曾经在我国暴发流行，且有其特点。列入特异性心肌病内介绍。心肌炎是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切。原有数据库资料原因未明，以心肌变性、坏死或肥大、间质纤维化为病变特点的疾病。主要病变在心肌，又称为"原发性心肌病"，不包括常见的风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性、先天性心脏病等其它疾病引起的继发性心肌病。基本病理变化：1扩张型心肌病，以心室扩张为主，心脏重量增加，常发生充血性心力衰竭。2肥厚型心肌病，以心室肌肥厚为主，多表现左心室和室间隔。3限制型心肌病，以原发性心肌浸润性病变或心内膜纤维化，使心室舒张功能发生障碍。本病以扩张型心肌病为常见，约占70%-80%，男女发病无明显差别。叶任高：《内科学・第六版》（一）心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病；（二）心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态；1．扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍；2．肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚；3．限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小；4.致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。原有数据库资料（一）风湿性心瓣膜病：二尖瓣关闭不全或主动脉瓣狭窄时出现收缩期吹风样杂音，多有风湿热病史，伴游走性、多发性关节疼痛，心脏增大以左房、左室或右室为主。超声心动图检查有助于鉴别。（二）冠状动脉粥样硬化性心脏病：有心脏扩大、心律失常、心力衰竭时需与扩张型心肌病鉴别。有阵发性胸闷憋气，心前区疼痛需与肥厚型心肌病鉴别。冠心病多见于中年以上患者，有高血压、高脂血症、糖尿病、吸烟、肥胖等易患因素，无特征性杂音。超声心动图可见节段性室壁运动异常，而无室间隔肥厚。（三）心包积液：可见心尖搏动减弱、消失或出现于心浊音界左缘内侧处，心音轻而远，心率增快，当心包渗液超过250ml以上时，X线检查心影增大呈烧瓶状，心影随体位改变而变化，超声心动图检查可见液性暗区。（四）缩窄性心包炎：有急性心包炎史，心脏搏动减弱，脉压变小，异常脉搏，下肢浮肿。X线检查可见心包钙化，心脏轻度增大，超声心动图检查有助鉴别。1.叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P3332.原有数据库资料