新生儿溶血病 新生儿溶血病是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血，因是由母亲与胎儿间血型不合而产生的同种血型的免疫作用所引起，故也可称为“新生儿母子血型不合溶血病”。其中以abo血型不合最常见（母o型，胎儿a或b型最多；母a或b型，胎儿b、ab型或a、ab型较少见），依次为rh血型不合[母rh（-）,胎儿rh（+）]。
[诊断要点]
rh和abo血型系统不合的表现基本相同，但发病早晚、轻重及预后不尽相同。
多数胎儿娩出前无特殊症状，但重症病例由于胎儿红细胞受抗体破坏，严重时可发生贫血而出现现代尝性收缩期杂音。胎儿有水肿现象者，妊娠后期孕妇的腹部紧张，腹转增剧，体重迅速增加。
1、abo血型不合者，娩出时绝大多数与正常新生儿一样，多于生后第2天出现黄疸，先表现于面部，由于胆红素的形成比排泄快，黄疸逐渐加深，也逐渐遍及躯干和四肢，以轻中度为主，少数为重度。患儿稍有嗜睡、拒食、拥抱反射保持阳性或弱阳性，第4～5天黄疸达高峰，以后随着昌龄的增加，和胎内带出抗体的逐渐消耗，溶血减少，加上肝功好转把分解的胆红素结合成水溶性而排出，黄疸逐步减轻。
2、rh血型不合者出生时也可与正常儿无异，但多于生后24小时内即出现黄疸，2～3天达高峰，多为重度黄疸伴贫血，黄疸的出现、进展的快慢与抗体对红细胞破坏的强弱，以及肝脏结合胆红素的功能有关，黄疸出现愈早，进展愈快，反映病情愈重。黄疸的加深往往与时俱增，相应的症状为嗜睡，拒食加重，拥抱反射由强变弱，贫血、肝脾肿大渐趋明显，黄疸由橙黄转为金黄，启蒙及手掌足底。当血清胆红素升高到342umol/l（20mg/dl）以上，由于间接胆红素为脂溶性，在游离情况下透过血脑屏障，进入神经细胞可引起胆红素中毒性脑病（核黄疸），主要表现为锥体外系受累，如尖声哭叫、二眼凝视、拥抱反射消失、二手紧握、双臂伸直外展，肌肉强直、痉挛、角弓反张、呼吸不规则，可致死或留有神经系统后遗症。
3、实验室及其他检查：
（1）血象：血红蛋白降低，一般＜145g/l，红细胞减少，网织经细胞增加，涂片中可见有核红细胞，白细胞增高，血小板正常。
（2）胆红素＞205.2umol/l（12mg/dl），以间接胆红素为主。
（3）血型：定婴儿血型。婴儿为o型者，可排除abo溶血病。
（4）特异性抗体：抗体球蛋白试验或三项试验（改良直接法，抗体释放试验，游离抗体试验）阳性即可确认。
[治疗]
生后第1天应重点防治贫血和心衰，做换血准备，生后第2～7天的重点为防治高胆红素血症引起的核黄疸。病情严重者尽快换血。
1、换血：
（1）目的：①可以换出新生儿血中过高的游离胆红素，防止核黄疸的发生。②可以换出血中游离的抗体及结合于红细胞上的抗体以及致敏的红细胞，以中止溶血的继续发作。③可提供白蛋白，促进与胆红素的结合，同时减少游离的胆红素。④可纠正贫血，改善带氧功能，防止心力衰竭。
此法在国内限于设备及无菌条件以及血源困难。在基层医疗单位很难应用，即使是条件好的大医院，近年来也较少采用。由于光闻的普遍开展，除严重新生儿溶血病外，需换血的病例已明显减少，尤其是对高危儿进行预防性光疗后，胆红素已很少达到换血指征。
（2）换血指征：①新生儿出生时因本病测脐血胆红素＞60umol/l，血红蛋白＜120g/l，伴有水肿、肝脾肿大、心力衰竭者。②生后24小时以内，血清胆红素上升＞11.97umol/l（0.7mg/dl）者。③凡有进行性核黄疸症状者。④早产儿或前一胎病情严重或夭折者，适当放宽换血指征。
（3）血型的选择：①rh血型不合者选用与母亲相同的rh血型的血，但由于新鲜的rh（-）血源缺乏，现临床多采用-80°c低温保存的冷冻血。找不到rh（-）血源时，可用rh（+）代替，也能较快地终止溶血过程。②abo血型不合者采用与婴儿血型相同的血，或用抗a或抗b效价不高的o型血，一般用o型红细胞及ab型血浆的混合血。
（4）换血量及速度：换血总量，约为婴儿全血量的两倍，可换出致敏红细胞85%，降低胆红素50%。约2分钟换注1次，全过程1～2小时完成。
2、光疗：换血前后可作光疗，无换血指征的溶血病儿也可作光疗。用波长420～470nm的蓝光，可加速氧化，分解未结合的胆红素为水溶性异构体，能迅速经胆汁及尿液排出体外，降低血中胆红素浓度。光疗退黄效果好，方法简便、安全、副作用少，现已作为首选疗法。但此法只能治标，不能移去抗体，也不能纠正贫血。
3、药物治疗：
（1）白蛋白或血浆：可促进胆红素与白蛋白结合，减少游离的胆红素，防止发生核黄疸。
（2）肾上腺皮质激素：可抑制抗原抗体反应，提高酶的活力。
（3）酶诱导剂：能诱导肝细胞微粒体增加葡萄糖醛酰转移酶的生成与活性，加速未结合胆红素的结合，首选苯巴比妥、尼可刹米等口服，二药同时应用可提高疗效。
（4）活性炭和琼脂：口服可减少未结合的胆红素。
（5）锡原卟啉：肌肉注射可减少胆红素的生成。
（6）中药：静点“茵桅黄”（茵陈、桅子、大黄）或口服“三黄汤”（黄芩、黄连、黄柏、茵陈）或单味茵陈，促进黄疸消退。
[预防与保健]
母亲血型o型，父亲血型ab，所生婴儿有可能出现新生儿溶血症。
