性早熟是一种病,男女孩超前出现青春发育期,进而发育到性成熟的病理状态。一般变现为男孩在9~13岁前出现雄激素增多体征,甚至出现精子发生为男性性早熟。
本病可出现于青春期前的任何年龄,某些假性性早熟的男婴于出生时即可见到巨大生殖器畸形。男性性早熟的发病率远低于女孩,男女比约为1:5,在特发性性早熟中男:女为1:8。
男性性早熟一般分为两大类:
(1)周边性(假性)性早熟,其主要或多数病例的原因是垂体外的促性腺激素和雄激素过多所致的性早熟。由于过多的促性腺激素和雄激素来源于性腺以外的其他组织,所以性腺轴功能处于抑制状态,这类性早熟只有男性化的表现,而无青春期早熟的睾丸体积成比例的增大和精子发生,这是真性性早熟与大多数假性性早熟的主要区别之一。然而少数病人是由于有关基因激活性突变所致的假性性早熟也伴有两侧睾丸同步增大和睾丸功能的成熟。
(2)中枢性(真性)性早熟,其主要原因是中枢神经系统-GnRH-垂体促性腺激素一睾丸轴功能超前启动,又称为GnRH依赖的完全性同性性早熟。