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性早熟

2009-11-27 ek.qe.cn A +

  性早熟是指男孩在9岁前,女孩在8岁前出现第二性征。临床上分为:

  1.真性性早熟又称中枢性性早熟,是由于下丘脑―垂体―性腺轴的激活,过早分泌促性腺激素释放激素引起。目前,约20%男性和80%-90%女性病儿病因不明,称为特发性性早熟。

  2。假性性早熟又称外周性性早熟,由性腺肿疤、先天性肾上腺皮质增生症等异常分泌过多的性激素,或因摄人含性激素的药物或食物所致。病儿只有第二性征的发育,无下丘脑―垂体―性腺轴的激活。若早熟的第二性征与原性别相反,称为反性性早熟。

  3.部分性早熟指仅有―项第二性征早熟并可自然消退。

  [性早熟临床表现]

  1.女孩乳房发育,其后阴毛生长,外生殖器发育,最后月经初潮和排卵。

  2.男孩先有睾丸增大(容量大于2.5ml),阴茎增长、增租,后出现阴毛、腺毛,遗精常发生在变声以后。

  3.骨龄成熟加快,骨骺闭合提前,故病儿多有成年矮身材,常低于150cm。

  4.摄入外源性雌激素(如避孕药)者,可有乳晕、阴唇色素显著加深,约1个月后可见田道“撤退性”出血,再经1―2个月后乳房消退至发育前状态。

  5.颅内病变如肿瘤引起考,可有原发病表现,加视野缺损及颅内压增高症状等。

  [性早熟辅助检查]

  1.性激素

  睾酮(T)和雌二醇(E2)真性性早熟在中期后开始明显升高,假性性早熟以性腺肿瘤病儿升高较为明显。血浆黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)基础值可能升高。

  2.黄体生成素释放激素(LHRH)

  激发试验LH激发峰值,女孩>12IU/L,男孩>26IU/L,LH/FSH>1者,常提示真性性早熟。但在发病早期有时可呈假期性。

  3.B超检查

  女孩选择检查子宫、卵巢,男孩检查睾丸和肾上腺等部位。卵巢容积>1ml及有多个直径>4mm卵泡,提示卵巢已开始发育。

  4.骨龄检查

  骨龄提前提示在较高的性激素水平。部分性性早熟和早期CPP病儿骨龄可不提前,假性性早熟病儿骨龄提前。

  [性早熟治疗]

  1.促性腺激素释放激素类似物(GnRha)

  此类药物是将天然GnRh(10肽)分子结构中的第6位甘氨酸换成D―色氨酸、D―丝氨酸、D―亮氨酸或D―组氨酸等长放合成激素,由于生

  物活性较天然显著提高,可导致受体活性调节下降,竞争性抑制自身分掘的GnRh,减少垂体促性腺激素的分泌。按50―100ug/kg体重给药,每4周皮下或肌肉注射一次。国外有通过鼻黏膜吸收制剂。本药除控制性征外,可以有放延缓患儿骨骺愈合,尽早治疗可以改善患儿最终身高,缺点是价格昂贵。

  2.性激素

  机理是通过大剂量性激素反馈抑制下丘脑―垂体激素分掘。环丙孕酮剂量为70―150mg/kg.不仅可阻断性激素受体,并可减少促性腺激素的释放,多用于男性早熟,炔睾醇(达那唑)抑制促性腺激素和性征发育的同时,有促进身高增长的作用,用量为10mg/kg,囊前一次服。但易发生水钠潴留,有引起水肿的副作用,应与螺潴联用.长时间应用,有雄性激素的副作用。

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