血卟啉病应该如何治疗？主要为对症治疗和预防复发（一）红细胞生成性血卟啉病1.皮肤损害：避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮（dihydroxyacetone）和0.13%散沫花素（lawsone）霜剂.穿防护衣.口服β-胡萝眩素60-180mg/d.或核黄素20-40mg/d.或每隔日口服阿的平50mg.2.溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证.可能有良效且可降低对光敏感性.消胆胺4g3次/d.餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E.对防止肝病的进展有效.（二）肝性血卟啉病1.避免诱因：如过劳.精神刺激和饥锇.感染等.2.宜高糖饮食.禁酒.急性发作时.静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h.或25%葡萄糖液40-60ml/h.连续24h.配合高糖饮食能使症状迅速缓解.糖耐量减低者可并用胰岛素治疗.3.激素：少数急性发作与月经周期有明显关系病例.应用雄激素.雌激素或口服女性避孕药有良效.但可出现持续性高血压.其机制不明.有体位性低血压的病人用强的松10-20mg.3次/d获良效.4.对症治疗：氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状.12.5-25mg3次/d.甲派氯丙嗪疗效更好.5-10mg3-4次/d.严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯.5.血红蛋白：是抢救危重急性血卟啉病的有效手段.剂量为每次3-6mg/kg体重.24h内不大于6mg/kg体重.用生理盐水稀释后静脉注射.速度不大于40mg/min.6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次.第2次注射至少间隔12小时.疗程3-5d.6.静脉放血：迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效.每2-3周放血一次.每次300-500ml.总量常需2000-4000ml.尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血.可使症状消失6-9个月.生化改善12-24个月.个体差异较大.7.氯喹：间断试用剂量.每次口服125mg.每周2次.尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用.疗程可达数月至数年.对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功（SGPT）情况.8.纠正水.电解质紊乱：对抗利尿激素释放过多者.应限制水分摄入.并加用去甲基金霉素.每次200-400mg3次/d.5-10d为一疗程.如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者.则需补充盐类和水分.急性发作时偶见低镁血症性抽搐.应予补充镁盐.
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