疾病名称（英文）hereditaryangioedema拚音YICHUANXINGXUEGUANXINGSHUIZHONG别名西医疾病分类代码遗传性疾病中医疾病分类代码西医病名定义遗传性血管性水肿是一种很少见的疾患，水肿为单发病变，质坚韧、痛而不痒。不伴发荨麻疹。中医释名西医病因中医病因季节地区人群强度与传播发病率发病机理中医病机病理病理生理中医诊断标准中医诊断西医诊断标准西医诊断依据根据在口唇、眼睑或咽喉部等处突然发生局限性水肿、痒感不显，无全身症状，水肿多有家族史、反覆发作等情况，并有C1酯酶抑制物的缺陷和C4滴度降低等，常可确定诊断。发病病史症状体征常于儿童期开始发病，面部、手、足、外生殖器皮肤，口腔、消化道和呼吸道的粘膜易于波及。可反覆发生水肿、恶心、呕吐。呼吸困难，甚至喉头水肿而窒息死亡。每次1―3d，有时可一周。作者曾见一家父子三人先后同患，其父即因反覆发作最后侵及喉部发生窒息而死亡，常因拔牙、创伤、扁桃体摘除和病毒感染而促使本病发作，情绪紧张也可加重。
体检电诊断影像诊断实验室诊断血液尿粪便脑脊液其他诊断免疫学组织学检验西医鉴别诊断中医类证鉴别疗效评定标准预后并发症西医治疗治疗与荨麻疹同，若有呼吸困难，应立即皮下注射0．1％肾上腺素0．3―0．5ml及抗组胺药物如苯海拉明20―40mg。必要时应作气管内插管或气管切开术，以保持呼吸道通畅。有时也可服用6-氨基己酸，每日1O―16mg，如患者作手术，应预防性地应用新鲜冷冻血浆。近来报告可用新的脑下垂体前叶阻抑制――达那唑（danazol），有增加C4及C1酯酶抑制剂水平作用，具有一定疗效。中医治疗中药针灸推拿按摩中西医结合治疗护理康复预防历史考证...
