梭形细胞血管内皮细胞瘤

梭形细胞血管内皮细胞瘤梭形细胞血管内皮细胞瘤作者：佚名文章来源：本站收集整理点击数：更新时间：2007-12-311:31:23

　　梭形细胞血管内皮瘤由Weiss和Enzinger首先报道，多发生于青年人，常位于四肢远端，主要累及真皮和皮下组织；近半数病例为多病灶，病变区呈多结节状或多个红色病损，有2/3病人局部复发，转移罕见。WHO分类（1994年）归为中间型血管内皮瘤。　　　　镜下特点：在低倍镜下呈海绵状血管瘤样图像。血管间见原始无异型性的梭形细胞，小灶区可见上皮样血管内皮细胞区，在扩张的血管内有“静脉石”形成。此外，偶见肿瘤周围许多弯曲的厚壁血管，与动静脉吻合支相似；血管周围有成束排列的增生平滑肌细胞。免疫组化染色检查：FⅧ，UEA-1，CD34，CD31均阳性，电镜下见Weibel-Palade小体。　　　　鉴别诊断：梭形细胞血管内皮瘤与上皮样血管内皮瘤有某些同样的病理特征，如在多发性病变的患者在不同部位同时出现以上两种病变。此外，在梭形细胞血管内皮瘤中亦可见灶性上皮样细胞区。两者不同点是梭形细胞血管内皮瘤主要组织形态是海棉状血管瘤和梭形细胞，仅灶性上皮样细胞区；而上皮样血管内皮瘤是以上皮样细胞为主，若出现局灶性梭形细胞则提示恶性倾向。梭形细胞血管内皮瘤恶性程度极低，而上皮样血管内皮瘤相对恶性程度高，发生在软组织者转移率30%，死亡率13%，发生在肺、肝死亡率则为65%及35%。梭形细胞血管内皮瘤应与Kaposl肉瘤鉴别，后者多见于老年人，特定人群（如AIDS患者，接受器官移植患者、吸毒、同性恋等）。病变部位多为皮肤、淋巴结；镜下特征为裂隙状血管腔隙及单一的梭形细胞。与海绵状血管瘤的鉴别，后者血管间缺乏梭形细胞成分。此外，本例肿瘤因发生在耳后，曾被误诊为肌上皮瘤，而免疫组化和电镜检查可帮助明确诊断。　　　　梭形细胞血管内皮瘤可多次复发，偶见个别淋巴结转移病例。临床治疗主要是单纯肿块切除.

　　本患者,青年四肢末端散在结节及红色丘疹,多年反复发作

　　病理:角化过度,表皮轻度增生,真皮浅中层大片血管内皮细胞增生,管腔形成,真皮内少许淋巴细胞及嗜中性细胞浸润

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