各位前辈你们好！
近期遇到一罕见类型的肿瘤，望了解该病的前辈多多指点迷津！
该病例是女，53岁，发现大阴唇两个肿物半月余，时有阵发性烧灼感，于当地医院行肿物切除术送病理，报告如下：（外阴）上皮样细胞型血管内皮瘤（交界性），CD31,CD34－，S100－。
提问：
1、查阅文献好像上皮样血管内皮瘤是以CD34为主要特征，该病例是CD31,是否有什么特殊情况？
2、该类型肿瘤好像国际上对其报道十分罕见，病例数不多，都没有比较统一的诊疗标准和措施，请问以您的经验，该类型的肿瘤是倾向恶性还是良性？有放化疗的必要吗？效果如何？预后如何？
3、该医院仅行局部肿物切除术，您认为有二次手术（扩大手术范围）的需要吗？
Thankyouverymuch!
目前对于上皮样血管内皮瘤还没有比较统一的诊疗标准.有的文献把上皮样血管内皮瘤归入血管中间型肿瘤（交界性）,但有的文献把其归入恶性血管肿瘤（低度恶性血管肉瘤）,在软组织有10%的复发率,大于20%的病例转移到淋巴结肺和肝脏.CD31为血管内皮细胞标记,且在血管肉瘤中表达增强.所以本例CD31,而CD34-,我认为诊断为恶性更为保险.术后放化疗可能有助于防止复发和转移。
目前对于上皮样血管内皮瘤还没有比较统一的诊疗标准.有的文献把上皮样血管内皮瘤归入血管中间型肿瘤（交界性）,但有的文献把其归入恶性血管肿瘤（低度恶性血管肉瘤）,在软组织有10%的复发率,大于20%的病例转移到淋巴结肺和肝脏.CD31为血管内皮细胞标记,且在血管肉瘤中表达增强.所以本例CD31,而CD34-,我认为诊断为恶性更为保险.术后放化疗可能有助于防止复发和转移。
谢谢！听起来真的好可怕！
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