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罕见肺上皮样血管内皮瘤1例 病例报告 | 39康复网 | 医源世界

2009-11-26 www.39kf.com A +

患者,男,19岁,无畏冷、发热,无胸痛,无气促、心悸,无咯血,慢性咳嗽肿瘤可能性大(图1)。(2)CT检查:胸部CT平扫(图2)见左肺下叶后基底段一大小约6.25cm×5.68cm×6.0cm,CT值约26Hu,密度均匀,边缘清晰,周围无卫星病灶。增强扫描(图3),病灶呈均匀性明显强化,CT值85Hu,与相邻胸主动脉相似。诊断为血管瘤可能性大,平滑肌类肿瘤待排。手术与病理:术中所见左肺下叶后基底段一类圆形肿物,大小约6cm×6cm×6cm,质中,色淡红,与周边境界尚清楚,有包膜,未发现淋巴结肿大,考虑为左下肺良性肿物。术后病理检查:免疫组化CD34(+),CK(+),诊断为左肺下叶上皮样血管内皮瘤(图4)。

(1)上皮样血管内皮瘤(Epithelioidhemangioendotheliom,EHE)是少见而易诊断为癌和其他血管内皮瘤的肿瘤,由Weiss等[1]于1982年首先报道。此瘤可发生于任何年龄,以成年人[2],女性多见,平均年龄40岁。而发生于肺和肝的为多发结节,结节直径在0.1~2.0cm,患者有轻微咳嗽、疲劳、胸痛、咯血。常需通过穿刺活检或手术标本病理确诊[3]。本例患者为男性,19岁,平时无任何症状,体检胸片及CT扫描才发现肺部孤立性肿块,直径达6cm。本例病理特征是以大血管为中心的组织结构,形成的小血管较原始,常含红细胞。内皮细胞有异型性和核分裂现象,间质为粘液样变性硫酸粘多糖基质。(2)肺内孤立性EHE的影像学表现特点:①EHE在肺内呈圆形,类圆形均匀性高密度,边界清晰,无分叶,无毛刺,无卫星病灶。②CT增强扫描,EHE病灶呈均匀性明显强化。动脉期CT值可高于平扫时的3倍之多(本例平扫CT值约26Hu,增强扫描CT值85Hu),且达到周围大血管的增高水平。因此,笔者认为此征象是该病的特征性影像学表现。(本文图片见附页2)

1WeissSW,lshakKG,DailDH,etal.Epithelioidhemangioendotheliomaandrelatedlesions.SeminDiagnPathol,1986,3:259-287.

2RoepkeJE,HeifetzSA.Pathologicalcaseofthemonth.Epithelioidheˉmangioendothelioma(Intravascularbronchioloalveolartumor)ofthelung.ArchPediatrAdolesc,1997,151:317-322.

3赖日权,华培显.交界性血管内皮瘤.中华病理学杂志,1999,28:148-150.

作者单位:350003武警福建省总队医院

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