前言目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和（或）MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。
ObjectiveTodiscusstheoptimalclinicaldiagnosisandtreatmentofectopicACTHsyndromewithocculttumors.MethodsClinicalfeatures,imagingexaminationsandtreatmentof17patientswithectopicACTHsyndromeweredescribedandcompared.ResultsAllpatientsillustratedthetypicalclinicalfeaturesofCushing’ssyndrome.Theyhadhypokalemicalkalosis,elevatedserumcortisolandplasmaACTHlevels.Inthehigh-dosedexamethasonesuppressiontests,mostpatientsfailedtosuppressserumcortisoland...
