硬皮病主要分二型,即局限性硬皮病和系统性硬皮病。
(1)局限性硬皮病。此型硬皮病85%的病例在30岁以前发病,男女之比为1:2,按皮损形态可分3种o
①滴状硬皮病。皮损主要发生在颈部和胸部,为多数绿豆至黄豆大成簇性发硬的斑点,比较光滑,表面发白或象牙样黄白色,周围色素增加.数月至1年发生萎缩。
②斑状硬皮病。可发生在任何部位,初起为谈红色肿胀斑块,触之发硬.边周紫红或淡红色晕,形状不规则,大小为数厘米至数十厘米不等,病程较长,晚期色素沉着,皮肤及皮下组织萎缩,表面光亮变硬。
②带状硬皮病。其皮损变化和斑状型相同。最常见为头部带状硬皮病和肢体带状硬皮病:前者约半数在10岁以前发病,皮损为长条损害,纵行排列沿前额正中线一例,可伸人发际达头顶部。宽度为1至数厘米不等,似剑砍伤痕。后者11—20岁发病率最高,为单发或多发的条状损害,沿四肢的一侧或两侧分布,皮损可顺延至相应的躯干部,如胸、肩、腹和腰部位,可影响关节功能,肢体变细和畸形。
(2)系统性硬皮病。目前又称系统性硬化症,20—40岁发病率最高,女性:男性为3:1。临床上主要分二型o
①肢端型硬皮病。息者有长期的雷诺氏现象后出现掌指关节以下的皮肤硬化,手指可变尖、变细、发紧、发硬,指关节伸侧和指尖可发生坏死和溃疡。面部出现相应的改变,眼睦变紧张,鼻尖和鼻翼缩小,口唇变薄.开口缩小,表面呈鸟嘴状改变。
②弥漫性硬皮病。又称进行性系统性硬化症。开始在手足、面部发病.然后蔓延至四肢、躯干和头部。病变可分为浮肿、硬化和萎缩三阶段,但病变常交替出现,可有色素增加。颈部和胸部皮肤硬化时可影响颈部活动和呼吸运动。系统性硬皮病除侵犯皮肤外,还可男及内脏各器官,以关节、肺和食道多见,其他如心,肠、胃、肾、肌肉、肝脾、骨髓、淋巴结和内分泌腺等。尤以弥漫性硬皮病较常见。
系统性硬皮病作实验室检查可发现部分患者血沉增快,和病情变化相平行。抗核抗体约20%-80%患者阳性。Scl70抗体和抗着丝点抗体均对系统性硬皮病有特异性,阳性率分别为20%-50%和15.5%-96%。