本型较少见，男女皆可发病。进展较快，常在短期内累及多个系统，出现相应症状。皮肤硬化常自躯干开始，以后逐渐向四肢、面部发展。皮肤发红、紧实光亮，与皮下组织粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧缩时，呼吸运动受限，四肢皮肤硬化时关节活动受限。面部无表情、张口困难。内脏各器官均受累。①食道受累常为，表现为吞咽困难、呕吐及胸骨后灼痛（反流性食道炎所致）。②肺主要为弥漫性间质纤维化，肺活量减少，呼吸短促，尸解发展，约70%病人有肺部病变。③心脏改变：主要为心肌受累，亦可出现心内膜、心包损害。④肾发生硬化性肾小球炎，常伴高血压、氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。
