摘 要:目的探讨家族性腺瘤性息肉病伴发硬纤维瘤的诊断和治疗.方法回顾性分析1995年1月至2005年1月收治的6例家族性腺瘤性息肉病并发硬纤维瘤患者的手术史、临床表现、治疗方法和随访结果,分析总结诊疗经验.结果5例患者发生硬纤维瘤前有大肠手术史,1例无腹部手术史.腹部无痛性肿块是最常见的临床表现,6例均通过影像学检查确诊.手术治疗4例,术后2例继续服用药物治疗,期待治疗1例.术后复发2例,1例出现短肠综合征.6例患者均存活.结论FAP患者伴发硬纤维瘤并不罕见,应提高警惕,及时发现并治疗.需根据患者全身情况和肿瘤部位,选择合理的治疗方式.