【摘要】1曹铁生，段云友.
患者，男，18岁，因运动后出现心慌、气促、发绀1
在胚胎发育早期，原始心管的出口经心球与动脉干连接全身，其后在总干内长出纵嵴，将第六对弓动脉分成主动脉与肺动脉，如纵嵴发育不良，未能将共同动脉干隔成升主动脉和肺动脉，包括动脉干近端和动脉干远端均未能分隔安全。正常室间隔一部分由纵嵴演变，此时纵嵴发育缺陷，总干瓣下室缺是本病的必有畸形。永存动脉干又称共同动脉干，指左右心室仅发出一根共同的动脉总干，只有一组半月瓣，左右肺动脉系由总干分出，使体循环、肺循环和冠状动脉的血源均来自总干，本病主要见于婴幼儿，病程短，少有存活到成年者，本病例实属罕见。
永存动脉干的超声诊断特点：胸骨旁左室长轴切面无左室流出道结构，粗
因共同动脉干同时接受两个心腔的混合血（此病例有肺静脉异位引流，故右心内也为混合血），故临床有发绀，此患者无肺动脉狭窄（无肺动脉高压），血流经左向右分流为主，故发绀较轻，且无冠状动脉灌注不足，故心室功能无降低。
永存动脉干须与法洛四联症、大动脉转位、主动脉间隔缺损及右室双出口等先天性心脏病相鉴别。（1）法洛四联症存在肺动脉和右室流出道，大血管之间保持正常关系；（2）大动脉转位可见自心室区发出两条大动脉即主动脉和肺动脉，并显示两组半月瓣；（3）主肺动脉间隔缺损其主动脉与肺动脉起源及空间关系均正常，存在两组半月瓣，无室间隔缺损；（4）右室双出口虽然存在大动脉骑跨，但可见自心室发出两条大动脉，存在两组半月瓣及右室流出道［1］。
另肺静脉异位引流应与永存左上腔静脉相鉴别，后者冠状静脉窦扩张，但左房壁上肺静脉回流未见异常。
作者单位：445300湖北建始，建始县人民医院功能科
