主动脉瓣狭窄合并关闭不全

　　（一）症状　由于左心室代偿能力较大即使存在较明显的主动脉瓣狭窄相当长的时间内患者可无明显症状直至瓣口面积小于1cm2才出现临床症状

　　1.劳动力呼吸困难　此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大左心室舒张期末压力和左心房压力上升引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉高压所致随着病程发展日常活动即可出现呼吸困难以及端坐呼吸当有劳累情绪激动呼吸道感染等诱因时可诱发急性肺水肿

　　2.心绞痛　1/3的患者可有劳力性心绞痛其机理可能为：肥厚心肌收缩时左心室内压和收缩期末室壁张力增加射血时间延长导致心肌氧耗量增加;心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小分支使冠脉流量下降;左心室舒张期顺应性下降舒张期末压力升高增加冠脉灌注阻力导致冠脉灌注减少心内膜下心肌缺血尤著;瓣口严重狭窄心排血量下降平均动脉压降低可致冠脉血流量减少心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生可有咳嗽多为干咳;并发支气管炎或肺部感染时咳粘液样或脓痰左心房明显扩大压迫支气管亦可引起咳嗽

　　3.劳力性晕厥　轻者为黑蒙可为首发症状多在体力活动中或其后立即发作机理可能为：运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应增加;运动停止后回心血量减少左心室充盈量及心排血量下降;运动使心肌缺血加重导致心肌收缩力突然减弱引起心排血量下降;运动时可出现各种心律失常导致心排血量的突然减少以上心排血量的突然降低造成脑供血明显不足即可发生晕厥

　　4.胃肠道出血　见于严重主动脉瓣狭窄者原因不明部分可能是由于血管发育不良血管畸形所致较常见于老年主动脉瓣钙化

　　5.血栓栓塞　多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者栓塞可发生在脑血管视网膜动脉冠状动脉和肾动脉

　　6.其他症状　主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现：明显的疲乏虚弱周围性紫绀亦可出现左心衰竭的表现：端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难和肺水肿严重肺动脉高压后右心衰竭：体静脉高压肝脏肿大心房颤动三尖瓣返流等

　　（二）体征

　　1.心脏听诊　胸骨右缘第二肋间可听到粗糙响亮的喷射性收缩期杂音呈先递增后递减的菱型第一心音后出现收缩中期达到最响以后渐减弱主动脉瓣关闭（第二音）前终止;常伴有收缩期震颤吸入亚硝酸异戊酯后杂音可增强杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导有时向胸骨下端或心尖区传导通常杂音越长越响收缩高峰出现越尽主动脉瓣狭窄越严重但合并心力衰竭时通过瓣口的血流速度减慢杂音变轻而短促可闻及收缩早期喷射音尤其在先天性非钙化性主动脉瓣狭窄多见瓣膜钙化僵硬后此音消失瓣膜活动受限或钙化明显时主动脉瓣第二心音减弱或消失亦可出现第二心音逆分裂常可在心尖区闻及第四心音提示左心室肥厚和舒张期末压力升高左心室扩大和衰竭时可听到第三心音（舒张期奔马律）

　　2.其他体征　脉搏平而弱严重狭窄时由于心排血量减低收缩压降低脉压减小老年病人常伴主动脉粥样硬化故收缩压降低不明显心脏浊音界可正常心力衰竭时向左扩大心尖区可触及收缩期抬举样搏动左侧卧位时可呈双重搏动第一次为心房收缩以增加左室充盈第二次为心室收缩持续而有力心底部锁骨上凹和颈动脉可触到收缩期震颤

　　（一）内科治疗　适当避免过度的体力劳动及剧烈运动预防感染性心内膜炎定期随访和复查超声心动图洋地黄类药物可用于心力衰竭患者使用利尿剂时应注意防止容量不足;砂酸酯类可缓解心绞痛症状

　　（二）手术治疗　治疗的关键是解除主动脉瓣狭窄降低跨瓣压力阶差常采用的手术方法有：

　　①经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术能即刻减小跨瓣压差增加心排血量和改善症状

　　适应症为：儿童和青年的先天性主动脉瓣狭窄;不能耐受手术者;重度狭窄危及生命;明显狭窄伴严重左心功能不全的手术前过渡

　　②直视下主动脉瓣交界分离术可有效改善血流动力学手术死亡率低于2%但10～20年后可继发瓣膜钙化和再狭窄需再次手术

　　适用于儿童和青少年先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者已出现症状或虽无症状但左心室流出道狭窄明显;心排血量正常但最大收缩压力阶差超过6.7kPa（50mmHg）;或瓣口面积小于1.0cm2

　　③人工瓣膜替换术指征为：重度主动脉瓣狭窄;钙化性主动脉瓣狭窄;主动脉瓣狭窄合并关闭不全在出现临床症状前施行手术远期疗效较好手术死亡率较低即使出现临床症状如心绞痛晕厥或左心室功能失代偿亦应尽早施行人工瓣膜替换术虽然手术危险相对较高但症状改善和远期效果均比非手术治疗好明显主动脉瓣狭窄合并冠状动脉病变时宜同时施行主动脉瓣人工瓣膜替换术和冠状动脉旁路移植术